Международная Классификация Болезней
Arrhythmogenic cardiomyopathy of the right ventricle.
Правожелудочковая аритмогенная кардиомиопатия - заболевание, характеризующееся прогрессивным замещением миокарда правого желудочка соединительной или жировой тканью, с редким вовлечением в процесс миокарда левого желудочка, как правило, не поражает межжелудочковую перегородку». Термин «аритмогенная дисплазия правого желудочка» предложен G. Fontaine в 1977 г., поэтому это заболевание часто называют болезнью Фонтейна. В 1982 г. Marcus предложил термин «аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия, или аритмогенная болезнь правого желудочка». Многие авторы рассматривают ПКМП как миокардиальный феномен, однако, по мнению Fontaine, ПКМП является проявлением дисплазии. D. сorrado и соавт. считают, что в 76% случаев ПКМП в процесс вовлекается и левый желудочек (ЛЖ). А по данным с. McRae и соавт., ЛЖ поражается в 50% случаев ПКМП, что сопровождается наличием выраженной дилатационной кардиомиопатии.