Международная Классификация Болезней
TRALI syndrome, Острое посттрансфузионное повреждение легких.
Синдром TRALI. Это острое повреждение легких, которое происходит в течение 6 часов после переливания крови или компонентов крови, таких как свежезамороженная плазма, эритроциты или тромбоциты. Клиническая картина складывается из симптомов острой дыхательной недостаточности - одышки, кашля с отхождением пенистой мокроты, пониженного артериального давления. Иногда наблюдается гипертермия. Диагноз ставится на основании клинических, лабораторных и рентгенологических признаков дыхательной недостаточности у пациента, перенесшего переливание крови. Лечение включает прекращение переливания крови, кислородную терапию и, при необходимости, искусственную вентиляцию легких.
Синдром TRALI - это респираторный дистресс-синдром, связанный с переливанием крови. Это состояние было впервые описано в 1951 году. Заболеваемость у мужчин и небеременных женщин одинакова - 0,4-1,6 случая на 1000 пациентов, перенесших переливание крови. Чуть чаще патология развивается при переливании плазмы. В некоторых странах синдром TRALI считается наиболее частым осложнением при переливании крови и занимает 3-е место среди причин смерти, связанных с переливаниями крови.
В подавляющем большинстве случаев этиологическим фактором является наличие в крови донора специфических антител, которые взаимодействуют с антигенами системы HLA, экспрессируемыми на мембранах лейкоцитов реципиента. Образование комплексов антиген-антитело приводит к активации нейтрофилов, которые запускают каскад патологических реакций.
Другой причиной развития патологии считается попадание в организм реципиента продуктов распада клеточных мембран - биологически активных липидов (лизофосфатидилхолинов), содержащихся в донорской крови с длительным периодом подготовки. Факторами риска, повышающими вероятность синдрома TRALI, являются беременность и заболевания, требующие массивного переливания крови - обширная кровопотеря, гемобластоз, цитостатическая болезнь.
Активированные нейтрофилы начинают секретировать медиаторы воспаления (цитокины, интерлейкины, фактор некроза опухоли), активные формы кислорода и протеолитический фермент эластазу. Это приводит к повреждению эндотелиального барьера капилляров легких, увеличению проницаемости сосудов и плазменному потоотделению. Чрезмерное выделение оксида азота приводит к сильному расширению сосудов и развитию гипотонии.
Происходит агглютинация нейтрофилов, то есть их слипание. Высвободившийся фактор активации тромбоцитов стимулирует агрегацию форменных элементов и образование тромбов. Преобладающее поражение легких при синдроме TRALI объясняется тем, что около 2/3 пула нейтрофилов находится в малом круге кровообращения.
При переливании крови, содержащей специфические антитела, значительная часть нейтрофилов агглютинирует и повреждает микрососуды легких. Патологическое исследование легких показывает диффузную лейкоцитарную инфильтрацию, застой полиморфно-ядерных лейкоцитов в легочных капиллярах, разрушение легочной паренхимы.
По патогенетическому механизму различают 2 типа синдрома TRALI:
• Иммуноопосредованный. Вызвано наличием антинейтрофильных антител в компонентах переливаемой крови.
• Неиммуноопосредованный. Повреждение легочного эндотелия вызывается биологически активными веществами, которые содержатся в крови длительного хранения.
По клиническому течению различают следующие типы синдрома TRALI:
• Классический. Для него характерно быстрое появление симптомов после переливания крови (в течение 2-6 часов), практически полное исчезновение патологических изменений и низкая летальность.
• С задержкой. Обычно постепенное развитие (от 6 до 72 часов), отсутствие лихорадки, медленное прогрессирование и более высокий уровень смертности.