Код МКБ-10: Другие уточненные болезни верхних дыхательных путей

Другие названия и синонимы

Osteochondroplastic tracheobronchopathy, Оссификация лёгких, Остеопластическая трахеобронхопатия.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• J39.8 Другие уточненные болезни верхних дыхательных путей

Описание

Остеохондропластическая трахеобронхопатия. Состояние, при котором в подслизистом слое трахеи и бронхов образуются участки обызвествления и окостенения, выступающие в просвет дыхательных путей. Может проявляться одышкой, кашлем, кровохарканьем. Создаёт благоприятные условия для развития воспалительных процессов в нижних дыхательных путях. Диагностируется с помощью фибробронхоскопии, КТ, МРТ органов грудной клетки. Назначается симптоматическая консервативная терапия, направленная на устранение воспаления и улучшение самоочищения респираторного тракта. При выраженных стенозах осуществляется хирургическое лечение.

Дополнительные факты

Остеохондропластическая (остеопластическая) трахеобронхопатия, или оссификация лёгких, является редкой патологией. С одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин. Прижизненно выявляется в 0,01-4,5% случаев от всех выполненных по любому поводу фибробронхоскопий. Обнаруживается у лиц в возрасте от 20 до 80 лет, чаще страдают пожилые люди. Наблюдаются единичные случаи оссификации дыхательных путей у детей и подростков. Обычно патологический процесс локализуется в средней и нижней трети трахеи и бронхах. Изолированная патология трахеи встречается в 80% случаев, бронхов - в 5%. Одновременное поражение бронхов и трахеи развивается приблизительно у 15% заболевших. Иногда участки обызвествления определяются в стенках гортани.

Причины

Этиологический фактор не установлен. Специалисты в сфере пульмонологии рассматривают несколько теорий возникновения данного заболевания. Предполагается наличие врождённой предрасположенности к обызвествлению участков подслизистого слоя респираторного тракта, а также разрастание костной ткани по типу опухолевого роста. Некоторые авторы связывают развитие патологического процесса с воспалением слизистой оболочки воздухоносных путей или хрящей трахеи специфической (туберкулёз, сифилис) и неспецифической этиологии. Установлено, что остеохондропластическая трахеобронхопатия является частым исходом первичного амилоидоза органов дыхания.

Патогенез

Патогенез патологии недостаточно изучен. Исследователи предполагают, что костная ткань в стенках дыхательных путей образуется из соединительной. Коллагеновые волокна объединяются в пучки, набухают, частично обызвествляются. Происходит трансформация фибробластов в остеобласты. Попавшие в зону обызвествления клетки хрящевой ткани уменьшаются в размерах и изменяют форму. Образуются костные пластинки, которые прорастают кровеносными сосудами и формируют полости с зачатками костного мозга. По мере разрастания таких пластинок в толще стенок воздухоносных органов ухудшается проходимость респираторного тракта, нарушается его барьерная функция.
При патоморфологическом исследовании обнаруживаются плотные белёсые узелки неправильной формы либо тяжи в просвете трахеи, бронхов или гортани. Образования располагаются исключительно в хрящевой части органа, никогда не затрагивая мембранозную. Микроскопически выявляются зоны окостенения и хрящевые разрастания, локализованные между хрящами трахеобронхиальной трубки и не связанные с ними. Слизистая оболочка может длительное время оставаться неизменённой. Иногда наблюдается её истончение, атрофия, признаки метаплазии реснитчатого эпителия в многослойный плоский.