Код МКБ-10: Другие уточненные изменения кожи и подкожной клетчатки при болезнях, классифицированных в других рубриках

Другие названия и синонимы

Paraneoplastic dermatoses, Паранеоплазии кожи, Параонкологические дерматозы.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• L99.8 Другие уточненные изменения кожи и подкожной клетчатки при болезнях, классифицированных в других рубриках

Описание

Паранеопластические дерматозы. Это группа заболеваний и симптомов поражений кожи, возникающих под влиянием злокачественных новообразований внутренних органов. По своим проявлениям связанные с раком дерматозы имеют много общего с нормальными дерматологическими заболеваниями: зуд, экскориация, эритематоз, везикулярно-буллезные высыпания, лихенификация, пигментация. Однако чаще встречаются травмы и вялое течение. Диагноз включает выявление характерных симптомов при общем осмотре и дерматоскопии, гистологическом исследовании кожи. Ремиссия может быть достигнута только при полном удалении раковой опухоли.

Дополнительные факты

В научной литературе термин «онкологический дерматоз» также используется для обозначения этой группы заболеваний. Первым, кто обратил внимание на связь между доброкачественным дерматозом и онкологическими заболеваниями, был французский доктор А. Труссо в 1865 году. Дж. Дарья, впервые прозванный «отцом современной дерматологии», впервые установил связь черного акантоза с рак желудочно-кишечного тракта. Паранеопластические дерматозы развиваются у 27% больных раком. В трети случаев повреждение кожи является первым, а иногда и единственным признаком, указывающим на развитие рака. Кожные симптомы наблюдаются у 75% онкологических больных с запущенными формами рака.

Причины

Развитие паранеопластических дерматозов определяется растущей раковой опухолью, которая изменяет функционирование организма в целом и кожи в частности. Различные типы злокачественных клеток имеют целый ряд адаптационных реакций, что объясняет разнообразие форм паранеопластических процессов. Основные механизмы косвенного воздействия опухоли на состояние и функционирование кожи как органа включают в себя:
• Секреция биологически активных веществ. Раковые клетки синтезируют и выделяют в кровь повышенное количество факторов роста, цитокинов, простагландинов, иммуноглобулинов, ферментов и эмбриональных белков, что меняет скорость и характер метаболических процессов.
• Нарушение функционирования иммунной системы. Иммуносупрессия является одним из основных механизмов сохранения злокачественных новообразований в организме, так как иммунная система обычно распознает и уничтожает вырожденные клетки. Во-вторых, образование иммунных комплексов, которые взаимодействуют с тканями дермы и вызывают выраженную воспалительную реакцию.
• Нарушение передачи регулирующих сигналов. Изменение физиологического ответа клетки на стимулирующий эффект происходит в результате образования эктопических рецепторов на клеточной мембране, блокирования нормальных рецепторов биологически неактивными аналогами гормонов, синтезируемых опухолью.
• Высвобождение биологически активных белков и пептидов. В условиях патологической васкуляризации опухолевого узла с массивным разрушением клеток высвобождается большое количество ферментов и других белковых молекул, присутствие которых в крови и тканевой жидкости не характерно. Они изменяют обменные процессы, вызывают развитие воспаления, некроза тканей и других патологических реакций.

Патогенез

Важное значение для развития параонкологического дерматоза имеет не прямое воздействие опухоли на ткани, а его косвенное влияние на метаболические, иммунные и биохимические реакции, происходящие в организме. Во время трансформации рака нормальные клетки теряют свои особые функции и структуры, начинают синтезировать и доставлять в кровь биологически активные вещества, которые обеспечивают рост сосудов, кровоснабжение и питание ракового узла. Следствием этих нарушений является появление различных клинических симптомов: зуд, сыпь, некроз, воспаление.
Иммунные сдвиги могут возникать при превращении нормальных клеток в раковые, то есть задолго до образования опухоли, что можно обнаружить с помощью инструментальных и лабораторных методов диагностики. В этот момент клетки теряют способность дифференцироваться, синтезировать спектр продуктов, что совершенно непривычно для них в норме. Развитие паранеопластического процесса в этот период обусловлено признанием иммунной системой трансформированных клеток чужеродными. Иммунные и аутоиммунные комплексы одновременно с раком могут повредить нормальные клетки.

Классификация

В настоящее время не существует единой и общепринятой классификации паранеопластических дерматозов в клинической дерматологии. Большинство исследователей сходятся во мнении, что целесообразно разделить все поражения кожи на группы по частоте их выявления при злокачественных заболеваниях внутренних органов. Согласно этой классификации все параонкологические дерматозы делятся на:
Появление паранеопластических кожных симптомов обычно обусловлено раком внутренних органов. В зависимости от клинической картины дерматоза часто можно судить о местонахождении опухолевого узла и характере онкологического процесса. К этой группе относятся злокачественная форма черного акантоза, округлая эритема Hammel, акрокератоз вazex и.
Связь между доброкачественными кожными проявлениями и висцеральным раком статистически значима, но вероятность одновременного протекания процессов меньше, чем в группе обязательных паранеопластических дерматозов. Они включают карциноидный синдром, reticulohistiocytoma, periostosis приобретенного paquiderma и кератодермии из ладоней и подошв, буллезный пемфигоид,.
Дерматозы в этой группе могут быть связаны со злокачественными новообразованиями, с прогрессирующим прогрессированием дерматологического заболевания, устойчивостью к проводимой терапии и частым рецидивом. В группу вероятных паранеопластических дерматозов входит первичный системный амилоидоз, эксфолиативная эритродермия, кожная порфирия и другие.
Необязательные паранеопластические дерматозы выявляются в 54% случаев, вероятно в 32%. Обязательная паранеоплазия составила 14%. В 85% случаев обязательные паранеопластические изменения кожи обнаруживаются при запущенных формах рака.
Ряд клиницистов в своей работе использует классификацию паранеопластических дерматозов, которая учитывает морфологические особенности поражений кожи. Согласно этому принципу все параонкологические дерматологические изменения у пациентов с удаленными опухолями можно разделить на три группы:
К ним относятся циркулярная ползучая эритема Хаммела, центробежная эритема Дарья, многоформная экссудативная эритема, которые сгруппированы на основе преобладающего симптома - интенсивного ограниченного покраснения кожи. По статистике, у женщин чаще развиваются паранеопластические эритематозные дерматозы.
Ведущим симптомом паранеопластических прощелочающих дерматозов является сильный постоянный зуд кожи. Его возникновение связано с аутоиммунной реакцией, вызванной цитолизом ткани. К ним относятся хроническая рецидивирующая крапивница, хронический зуд у взрослых и узелковый ушиб.
• Vesiculobulleux. Отличительной особенностью везикулобуллезного дерматоза является образование пузырьков разных размеров. В эту группу входят себорейная и обычная пузырчатка, буллезный пемфигоид, герпетиформный дерматит Дюринга.