Код МКБ-10: Другие уточненные врожденные аномалии почки

Другие названия и синонимы

Megacalicosis, Мегакаликс.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• Q63.8 Другие уточненные врожденные аномалии почки

Описание

Мегакаликоз (мегакаликс). Локальная чашечно - медуллярная аномалия развития почки, заключающаяся в неретенционном расширении отдельных групп чашечек. Мегакаликоз может сопровождаться тупыми ноющими или приступообразными болями в поясничной области, иногда - артериальной гипертензией. Мегакаликоз нередко осложняется пиелонефритом и нефролитиазом. При диагностике мегакаликоза решающая роль отводится УЗИ почек, экскреторной урографии, пиелографии, МСКТ. Неосложненные формы мегакаликоза лечения не требуют; при осложнениях проводится соответствующая терапия.

Дополнительные факты

Мегакаликоз (мегакаликс) встречается в урологии достаточно редко. При мегакаликозе имеет место локальное увеличение объема отдельных чашечек; при этом мочеточник и лоханка структурно не изменены. В случае расширения всех групп чашечек говорят о генерализованной форме мегаполикаликоза - полимегакаликсе. Двусторонний мегакаликоз характерен для мужчин и встречается преимущественно у жителей юго-восточной Европы.
Впервые мегакаликоз был описан испанским урологом Puigvert в 1963году как врожденная дегенеративная и гипопластическая аномалия мальпигиевых (почечных) пирамид без признаков обструкции, с недоразвитием и уменьшением в объеме канальцев Беллини. Недоразвитие почечных пирамид приводит к истончению мозгового слоя почки, увеличению объема чашечек и их количества (до 20-30 штук при норме 7-13 чашечек). При мегакаликозе чашечки приобретают шаровидную форму, что связано с гипоплазией мозгового слоя и сглаживанием сосочково-чашечных синусов. При мегакаликозе отмечается незначительное изменение сосудов мозгового слоя почки - укорочение интра- и интерлобулярных артерий, удлинение дугообразных артерий; при этом кровоснабжение коркового слоя почки не страдает.
Причины мегакаликоза неясны, однако доподлинно известно, что в его основе лежит внутриутробное нарушение формирования структур почки - гипоплазия почечных пирамид, дисплазия форникального мышечного аппарата и чашечек. Клиническая урология рассматривает мегакаликоз как чашечно-медуллярная аномалия, поскольку обе составляющие (чашечная и медуллярная) равноценны. В отличие от ретенционного гидрокаликоза мегакаликоз не сопровождается застоем мочи в чашечках.