Код МКБ-10: Другой и неуточненный цирроз печени

Другие названия и синонимы

Congenital liver fibrosis.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• K74.6 Другой и неуточненный цирроз печени

Описание

Врожденный фиброз печени (ВФП). Это генетически детерминированная патология, которая характеризуется портальным фиброзом, нарушением морфогенеза внутрипеченочных ветвей портальной вены и желчных ходов. Клинически она может проявляться портальной гипертензией с желудочно-кишечными кровотечениями и/или холангитом с характерными симптомами. При диагностике наиболее информативными являются лабораторные маркеры фиброза, УЗИ, холангиография, портальная венография и биопсия печени. Лечение симптоматическое. При выраженной гипертензии в системе воротной вены и массивных кровотечениях проводится венозное шунтирование.

Дополнительные факты

Врожденный фиброз или фиброхолангиокистоз печени у детей - это аутосомно-доминантная наследственная патология, которая характеризуется фиброзными изменениями печени и кистозными аномалиями внутрипеченочных желчных путей. ВФП очень редкое заболевание - распространенность составляет 1:20 000 новорожденных. Часто сопровождается поражением почек - дисплазией, поликистозом или нефронофтизом. Изменение частоты заболеваемости врожденным фиброзом печени в зависимости от пола не прослеживается. Исход патологии зависит от формы, при портальной гипертензии на фоне своевременно проводимых лечебных мероприятий, как правило, прогноз благоприятный, при сочетании с холангитом - сомнительный. В некоторых случаях может наблюдаться прогрессирующая почечная недостаточность или малигнизация участков фиброза с формированием холангиокарциномы.