Код МКБ-10: Эндокардиальный фиброэластоз

Другие названия и синонимы

Fibroelastosis of the endocardium, Эндокардиальный фиброэластоз, Эндомиокардиальный фиброз.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• I42.4 Эндокардиальный фиброэластоз

Описание

Фиброэластоз эндокарда (ФЭ) означает диффузное утолщение эндокарда, обусловленное пролиферацией фиброзной и эластичной ткани, ведущей к снижению пластичности и ухудшению диастолической функции сердца. ФЭ относится к редким ВПС и в большинстве случаев приводит к гибели в перинатальном периоде в связи со сниженной сократительной способностью миокарда. Поражение может быть изолированным или сочетаться с другими аномалиями.

Причины

Этиология фиброэластоза эндокарда окончательно неясна. Среди гипотез вероятных причин в настоящее время наиболее часто называют воспалительные процессы. К возможным причинам относят также аутоиммунные процессы, коллагеновые заболевания, врожденные нарушения обмена веществ. Фактор наследственной передачи также является предметом обсуждения, поскольку описаны наблюдения наследования ФЭ по аутосомно-рецессивному типу или Х-сцепленному типу наследования.