Код МКБ-10: Эндометриоз кожного рубца

Другие названия и синонимы

Skin endometriosis.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• N80.6 Эндометриоз кожного рубца

Описание

Эндометриоз кожи. Доброкачественная пролиферация тканей дермы, морфологически схожих с внутренней слизистой оболочкой матки (эндометрием). Клинически проявляется образованием солитарных или множественных плотных дольчатых узлов лилового оттенка, преимущественно расположенных в области половых органов, пупка и послеоперационных рубцов передней брюшной стенки. Особенностью этих образований является их способность увеличиваться в размерах и кровоточить во время месячных. Диагноз ставится на основании клиники, подтверждается гистологически. Лечение - радикальное иссечение узлов с цитологией для исключения метаплазии.

Дополнительные факты

Эндометриоз кожи - доброкачественная гиперплазия кожи и слизистых, функционально и морфологически идентичных внутренней оболочке матки. Если генитальный эндометриоз составляет около 10-70% всей гинекологической патологии, то на долю поражений кожи, по данным разных авторов, приходится от 0,4% до 4%. Патологические проявления, напоминающие эндометриоз, описаны еще в манускриптах Древнего Египта. Первое профессиональное описание эндометриоза кожи в 1860 году составил немецкий патологоанатом Фридрих фон Реклингхаузен. В медицинскую практику термин «эндометриоз» был введён в 1892 году английским гинекологом Б. Беллом, а американский гинеколог Д. Сампсон на основании наблюдений за пациентами с 1921 по 1927 годы предложил теорию возникновения эндометриоза кожи (миграция слущенных клеток эндометрия). Эндометриоз кожи имеет ярко выраженную гендерную окраску, всесезонен и неэндемичен. Актуальность проблемы связана с увеличением количества случаев заболевания, а также с возможностью озлокачествления эндометриозных узлов.

Причины

Патологический процесс полиэтиологичен. Однако ни одна из причин, которые способны инициировать эндометриоз кожи, не способна полностью объяснить механизм его развития и разнообразие локализаций эндометриозных узлов. Пока неясен ключевой момент - как эндометриальная клетка прикрепляется к коже и слизистым и становится атипичной. Вероятно, для этого необходим целый ряд сопутствующих моментов: гормональные сбои, нарушения в иммунной системе, генетические мутации, воспаление, плохая экология, внутриклеточные изменения.
Триггерами эндометриоза кожи являются начало месячных, внутриматочная спираль, прерывание беременности, гинекологические манипуляции, воспалительные заболевания женский половой сферы, железодефицитные анемии, ожирение. Основных механизмов развития на сегодня выделено три: эмбриональный, метапластический и эндометриальный. При эндометриальном (имплантационном) патологическом процессе отторгнутые клетки эндометрия во время менструального цикла из-за анатомических особенностей матки и придатков двигаются не только через цервикальный канал во влагалище, но и через фаллопиевы трубы в обратном направлении в брюшную полость (ретроградная менструация).
Затем эти клетки прикрепляются к поверхности брюшины и укореняются в ней. Финалом процесса становится васкуляризация образовавшегося очага и транспортировка патологических клеток к коже. Параллельно фрагменты отторгнутого эндотелия начинают вырабатывать специальные ферменты (ММП), которые становятся матриксом для адгезии (прикрепления) патологических клеток. Одновременно в дерме нарушается баланс между гуморальным и тканевым иммунитетом, уменьшается количество Т-киллеров и Т-супрессоров, растёт количество патогенных антигенов, с которыми иммунитет не справляется, начинается аутоиммунная реакция, и патологические клетки имплантируются в кожу с развитием её инфильтрации и разрастанием стромы. Скорее всего, в этом случае эндометриальные клетки приобретают свойства стволовых, что позволяет им не только имплантироваться, но и начать активное деление с образованием эндометриозных узлов в коже.
Разновидностью эндометриального механизма патологического процесса является ятрогенный эндометриоз кожи, когда патологические клетки переносятся в кожу механически при медицинских операциях на органах малого таза или при родоразрешении путём кесарева сечения. Метапластический эндометриоз кожи предполагает замещение нормальных клеток дермы на патологически изменённую ткань эндометрия. Происходит это из-за того, что эндометрий и эпителий, выстилающий полости органов и тканей, в том числе сосудистую стенку, развиваются из одного эмбрионального листка. Поэтому эндотелий лимфатических и кровеносных сосудов может внутриутробно трансформироваться в очаги эндометриальных клеток. При рождении ребёнка с током лимфы эти патологически изменённые клетки «забрасываются» в кожу новорожденного, где они с течением времени образуют очаги эндометриоза кожи. Косвенно это подтверждается эндометриозом кожи у девочек до наступления месячных.
Метапластический перенос эндометриальных клеток возможен и в зрелом возрасте. В этом случае на фоне иммунной дисфункции происходит спонтанная диссеминация эндометриальных клеток через лимфатические и кровеносные сосуды, их внедрение в дерму, закрепление в ней с запуском аутоиммунных процессов, воспаления и пролиферации в системе общего и местного иммунитета. Эмбриональный эндометриоз кожи возникает при условии эмбрионального сбоя во время закладки органов и тканей будущего ребёнка. В этом случае возможна мозаичная диссеминация изменённых клеток эндометрия, в том числе и в будущую дерму.
Современные представления о кожном эндометриозе сконцентрированы на генетическом механизме развития патологии, который до конца не изучен. Известно, что генетическое наследование низкого уровня прогестерона приводит к развитию гормональной дисфункции, снижению общего и местного иммунитета, неспособности иммунной системы предотвратить имплантацию патологических клеток эндометрия в дерму. Цитологические исследования подтверждают связь уникального для каждого пациента антигена тканевой совместимости HLA с эндометриозом. Кроме того, при эндометриозе кожи отмечена наследственная геномная нестабильность в области узлов эндометриоза и экспрессия генов, участвующих в эмбриогенезе.