Код МКБ-10: Филяриатоз, вызванный Wuchereria bancrofti

Другие названия и синонимы

Elephantiasis of the scrotum, Элефантиаз мошонки.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• I89.0 Лимфоотек, не классифицированный в других рубриках
• B74.0 Филяриатоз, вызванный Wuchereria bancrofti

Описание

Это хроническая патология из-за нарушения дренажа лимфатической системы, что приводит к массивному набуханию кожи мошонки, волокон и интерстициальной ткани. Основными симптомами являются рост мошонки и изменение кожи: изменение цвета, кератоз, сухость. Пациент жалуется на чувство сытости, он страдает от половой функции. Диагностика включает МРТ таза, УЗИ, лимфосцинтиграфию и лабораторные исследования. В случае обратимого процесса возможна консервативная терапия, в более поздних случаях выполняется операция по удалению пораженной кожи с помощью другой пластической операции.

Дополнительные факты

Мошонка слоновая (elephantiasis) является редким заболеванием в клинической андрологии. Часто лимбостаз поражает конечности, но есть также слоновость наружных половых органов. Паразитическая форма при филяриозе отмечена в эндемичных регионах Африки, Юго-Восточной Азии, тропических, субтропических зонах Южной Америки и Карибского бассейна. Врожденный генитальный слоновий слог встречается крайне редко и почти никогда не обнаруживается изолированно. Вторичный слоновость мошонки связан с ИППП, другими заболеваниями и повреждениями мошонки. Особенностью мошоночного слоновости является постепенный прогрессирующий курс.

Причины

Патологический процесс вызван лимфостазом и воспалительно-дистрофическими изменениями в прилегающей жировой ткани, в коже и в интерстиции. Первичный слоновость развивается вследствие врожденных пороков развития лимфатической системы, например, на фоне синдрома Мейгса. Вторичные поражения лимфоидного аппарата происходят под влиянием любого изменяющего фактора и приводят к приобретенному слоновости. Условия, которые могут быть осложнены слоновостью:
• Инфекции, передаваемые половым путем. Венерическая гранулема (донованоз), паховый лимфогранулематоз считаются основными половыми инфекциями, при которых поражается лимфатическая система. Заражение часто происходит во время пребывания в странах с тропическим климатом. До увеличения мошонки характерно появление гранулем (язв с прозрачным или серозно-гнойным экссудатом) в области половых органов.
• Другие инфекционные заболевания. Внелегочный туберкулез, персистирующая краснуха могут повредить лимфатический проток. Лимфангит, лимфангит, сопутствующее воспаление любого происхождения (стрептококковая инфекция, гнойный дерматит, целлюлит) часто встречаются при нарушениях лимфодренажа, отеках.
Обструкция лимфатических сосудов часто развивается после травм, укусов или ожогов в этой области, проходящих лучевую терапию. Слоновость может быть осложнением хирургического вмешательства на мошонке или органах малого таза, особенно тех, которые выполняются для удаления злокачественных опухолей с помощью регионарной лимфаденэктомии. Неадекватный лимфодренаж на фоне рубцов при фиброзе постепенно деформирует кровеносные сосуды, в результате чего они лопаются, а жидкость накапливается в коже подкожно-жировой клетчатки.
• Сжатие лимфатических путей. По мере прогрессирования онкологического процесса с сосудистой компрессией, размером мошонки, связанной с образованием отека, усиливается лимфогенная недостаточность. В областях хронического лимфостаза обнаружены новообразования: плоскоклеточный рак, саркома Капоши, В-клеточная лимфома, злокачественная фиброзная гистиоцитома. Подобные изменения происходят во время роста и метастазирования опухолей, расположенных в малом тазу.

Патогенез

Целью лимфатической системы является возвращение белков, липидов и воды из интерстициальной ткани во внутрисосудистое пространство. Если лимфодренаж нарушен (обструкция, сдавление, воспаление, врожденные аномалии лимфатической системы), во внесосудистой ткани содержится большое количество белка, что повышает осмотическое давление. Этот процесс способствует осаждению жидкости. На фоне изменений запускается воспалительная реакция и пролиферация коллаген-продуцирующих фибробластов. Активность макрофагов возрастает, что приводит к разрушению эластичных волокон и образованию фибросклеротической ткани.
При вовлечении венозных и артериальных сосудов нарушается трофика, присоединяется гипоксия. Фиброзно-склеротические процессы в коже, прилегающих волокнах и строме, недостаток кислорода, питательных веществ и фоновая иммуносупрессия приводят к модификации кожи: они утолщаются, пигментируются, кератинизируются. Прогрессирование венозной и лимфатической недостаточности осложняется появлением изъязвлений, эрозий, вторичной инфекции бактериями или грибами. Травма лимфатических сосудов сопровождается лимфоэей.

Классификация

Не существует единой систематизации патологического процесса, в зависимости от тяжести заболевания, используется классификация, при которой имеется пять степеней слоновости:
Мошонка слегка увеличена, кожа опухшая, не захвачена в складки. Узор кожи похож на асфальтированный тротуар.
Увеличение мошонки значительно достигает уровня средней трети бедра. Лимфорея может присутствовать. Лимфедема распространяется на половой член.
Лимфедема или фибридема (фибросклеротические изменения) мошонки определяется, половой член расположен снаружи или погружен в его толщину. Мошонка находится ниже уровня нижней трети бедра.
Пенис спрятан в мошонке, а размер пещеристых тел соответствует возрасту. Происходит новое прогрессирование отека и фибропластического процесса. Увеличенная мошонка с измененной кожей опущена до колена.
Визуализируется фиброзно-склеротическая кожа. (fibredema), половой член полностью скрыт. Описаны случаи оседания мошонки на месте. Вес тренировки может достигать 20 кг и более.