K72.0 Острая и подострая печеночная недостаточность
B16.0 Острый гепатит B с дельта-агентом (коинфекция) и печеночной комой
B15.0 Гепатит A с печеночной комой
B19.0 Неуточненный вирусный гепатит с комой
Описание
Молниеносный гепатит. Это чрезвычайно сложный вариант некротически-воспалительного поражения печени, возникновение которого обычно не связано с предшествующим заболеванием печени. Интоксикация, боли в эпигастрии и в правом подреберье, энцефалопатия, диспепсия, желтуха проявляются. Диагностируется с помощью общих и биохимических анализов крови, коагуляции, серологических методов и УЗИ печени. Для лечения проводится детоксикация, гепатозащитная, инфузионная терапия. В самых тяжелых случаях показана экстренная пересадка печени.
Дополнительные факты
Характерной особенностью молниеносного или злокачественного гепатита является быстрое развитие печеночной комы в течение 7-14 дней после появления первых симптомов. В литературе болезнь также упоминается как молниеносный гепатит, гепатодистрофия, гепататаргия и токсическая дистрофия печени. При более медленном нарастании симптомов и появлении печеночной комы через 3-8 недель патологического процесса они говорят о субфульминантном течении. Актуальность своевременной диагностики заболевания обусловлена высокими показателями смертности, особенно среди молодых пациентов.
Причины
Возникновение молниеносного гепатита связано с действием инфекционных и неинфекционных факторов с выраженным гепатотоксическим действием. В случае вирусного повреждения гепатоцитов играет роль генетически детерминированный гиперглицкий иммунный ответ на вирусные антигены. По мнению специалистов в области гастроэнтерологии и гепатологии, причинами молниеносного воспаления печени являются: • Инфекционные заболевания. У 30-80% больных заболевание осложняет течение вирусного гепатита. В большинстве случаев молниеносное повреждение паренхимы печени наблюдается после заражения сочетанием вирусов в и D, реже - при заражении вирусами D, E и A. Развитие цитомегаловируса и молниеносной патологии возможно. герпетические инфекции, риккетсиоз и другие инфекционные заболевания. • Токсичные эффекты. В 30-50% случаев острая воспалительная дистрофия печени обусловлена применением химикатов и медикаментов. Наиболее гепатотоксичными соединениями являются фосфор, спирты и галогенаты. Из фармацевтических препаратов особенно опасны тетрациклины, ингибиторы МАО и НПВП. У 5% пациентов критическое разрушение гепатоцитов происходит в результате отравления ядами, в том числе грибами. • Ишемические и гипоксические процессы. В 5% случаев наблюдается разрушение печени с развитием молниеносного воспаления с обструкцией печеночной артерии и воротной вены, другими неотложными состояниями (инфаркт миокарда, сепсис, токсический токсический шок). Разрушение клеток печени вследствие ишемии наблюдается при застойной сердечной недостаточности и экссудативном перикардите. • Проблемы с обменом. У 5-10% пациентов патология имеет дисметаболическое происхождение. Молниеносный вариант гепатита - это острая жировая дистрофия печени у беременных. Заболевание может возникать у пациентов с синдромом Рейе, болезнью Вильсона-Коновалова. Факторами риска являются галактоземия, наследственная непереносимость фруктозы, тирозинемия.
Патогенез
Механизм развития молниеносного гепатита основан на критическом повреждении гепатоцитов с нарушенной функцией детоксикации печени. Из-за воздействия вирусных и других токсических факторов в сочетании с гиперергическим иммунным ответом апоптоз клеток печени ускоряется, в тяжелых случаях возникает паренхиматозный некроз. Разрушение мембран лизосом и митохондрий, клеточных мембран улучшает воспаление за счет высвобождения активных ферментов и провоспалительных цитокинов. Наблюдается торможение регенеративных процессов.
Значительное уменьшение объема активной паренхимы печени сопровождается нарушением практически всех видов обмена веществ. Нейротоксичные азотные соединения накапливаются в организме, вызывая отек и дисфункцию астроглии, которые изменяют чувствительность постсинаптических рецепторов и проницаемость гематоэнцефалического барьера. Повреждение мозга проявляется в виде печеночной энцефалопатии. Ситуация усугубляется усилением коагулопатии, нарушениями обмена веществ, системной гипотонией и острой почечной недостаточностью.
