Это патологическое состояние, характеризующееся большим разрушением синусоидов селезенки эритроцитами (эритроциты, тромбоциты, лейкоциты). Это является следствием увеличения селезенки. Клиническая картина определяется основным заболеванием, а также цитопеническим синдромом: анемия, кровотечение, инфекция. Диагноз ставится по наличию спленомегалии, УЗИ или КТ брюшной полости, лабораторному подтверждению уменьшения одного из типов клеток крови. Лечение зависит от заболевания, вызвавшего гиперспленизм. При тяжелой цитопении проводится спленэктомия (удаление селезенки).
Дополнительные факты
Гиперспленизм - это не самостоятельное заболевание, а клинический и лабораторный синдром, который является специфическим регулярным осложнением длительной спленомегалии. Однако иногда он может развиваться при нормальных размерах селезенки. Обычно селезенка служит своего рода фильтром, в котором клетки крови, которые перестают выполнять свои функции или ненормальные клетки, сохраняются и разрушаются. При гиперспленизме этот процесс становится патологическим. Его возникновение указывает на неблагоприятное течение основного заболевания, поскольку синдром часто связан с летальным исходом.
Причины
Этиологические факторы аномально повышенной функции селезенки такие же, как и при спленомегалии. Однако точная причина (первичный гиперспленизм, идиопатическая) не может быть установлена у некоторых пациентов. Вторичный процесс развивается на фоне различных патологических состояний. Наиболее распространенными являются:
Признаки гиперспленизма наблюдались у 60% пациентов с хроническим заболеванием печени. Наиболее распространенной причиной является цирроз печени. В этом случае синдром является компонентом портальной гипертензии и сопровождается асцитом, варикозным расширением вен пищевода и симптомами печеночной недостаточности. • Гематологические заболевания. Это вторая по частоте причина гиперспленизма. Синдром особенно выражен при гемоглобинопатиях (серповидноклеточная анемия, талассемия). Кроме того, гиперфункция селезенки возникает при миелопролиферативной, лимфопролиферативной (лейкемии, лимфоме) гемолитической анемии.
Спленомегалия, осложненная гиперспленизмом, довольно часто встречается при инфекционном эндокардите. Гиперфункция селезенки может наблюдаться при вирусных (инфекционный мононуклеоз), бактериальных (брюшной тиф, бруцеллез) и протозойных инфекциях (малярия, висцеральный лейшманиоз). • Системные заболевания. Гиперспленизм также часто развивается при системных воспалительных патологиях (саркоидоз, системная красная волчанка), нарушениях обмена веществ (амилоидоз, гемохроматоз). Наиболее тяжелый синдром встречается у людей, страдающих наследственными заболеваниями накопления (болезнь Гоше, пик Нимана).
Патогенез
Механизм развития повышенной деструкции клеток крови (секвестрации) в селезенке напрямую зависит от патогенеза селезенки и, следовательно, от основного заболевания. В случаях цирроза печени, гемоглобинопатии, а также некоторых инфекций (бактериальный эндокардит) наблюдается застой крови в воротах или в системе селезеночной вены, что приводит к выделению крови из селезенки. В связи с тем, что через селезенку проходит больше крови, увеличивается секвестрация фасонных элементов.
При инфекциях и системных воспалительных процессах гиперспленизм вызывается гиперактивацией ретикулоэндотелиальной системы селезенки. В результате макрофаги селезенки захватывают больше клеток крови, чем обычно. Этот процесс называется «гиперплазия селезенки (гиперплазия селезенки)». При болезнях накопления и злокачественных гематологических заболеваниях селезенка увеличивается вследствие пролиферации опухоли и накопления патологических белков, липидов.
На ранних стадиях развития гиперспленизма основной патологический компонент - цитопенический синдром - может отсутствовать. Это связано с компенсаторным повышением кроветворной функции костного мозга. Однако по мере развития основного заболевания и гиперспленизма этот механизм становится неадекватным, что приводит к снижению содержания клеток периферической крови.
