Код МКБ-10: Гипопитуитаризм

Другие названия и синонимы

Hypogonadism.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• E23.0 Гипопитуитаризм

Описание

Гипогонадизм. Синдром, который сопровождается сбоем функции гонад и нарушением синтеза половых гормонов. Гипогонадизм, как правило, сопровождается недоразвитием наружных или внутренних половых органов, вторичными половыми признаками, нарушениями жирового и белкового обмена (ожирением или кахексией, изменениями костной системы, сердечно-сосудистыми нарушениями). Диагностика и терапия гипогонадизма проводится совместной работой эндокринологов, гинекологов и гинекологов-эндокринологов (для женщин), андрологов (для мужчин). Основа лечения гипогонадизма - заместительная гормональная терапия. При необходимости проводится хирургическая коррекция, пластические операции и протезирование половых органов.

Дополнительные факты

Гипогонадизм. Синдром, который сопровождается недостаточностью функций гонад и нарушением синтеза половых гормонов. Гипогонадизм обычно связан с недоразвитием внешних или внутренних половых органов, вторичными половыми признаками, нарушением жирового и белкового обмена (ожирение или кахексия, изменения в костной системе, сердечно-сосудистые нарушения). Различают мужской и женский гипогонадизм.

Классификация

Гипогонадизм делится на первичный и вторичный. Первичный гипогонадизм вызывается нарушением функции ткани яичек из-за дефекта самих яичек. Хромосомные аномалии могут привести к аплазии или гипоплазии тестикулярной ткани, что проявляется недостаточной секрецией андрогенов или их недостаточностью для нормального формирования половых органов и вторичных половых признаков.
Возникновение вторичного гипогонадизма обусловлено нарушением строения гипофиза, снижением его гонадотропной функции или повреждением гипоталамических центров, регулирующих деятельность гипофиза. Первичный гипогонадизм, развивающийся в раннем детстве, сопровождается психическим инфантилизмом, вторичный - психическими расстройствами.
Также существуют гипогонадотропный, гипергонадотропный и нормогонадотропный гипогонадизм. Гипергонадотропный гипогонадизм проявляется первичным поражением тестикулярной ткани яичек в сочетании с повышением уровня гонадотропных гормонов гипофиза. Гипогонадотропный и нормогонадотропный гипогонадизм возникает при поражении гипоталамо-гипофизарной системы. Гипогонадотропный гипогонадизм связан с уменьшением секреции гонадотропинов, в результате чего снижается продукция андрогенов тканью яичек. Нормогонадотропный гипогонадизм вызывается гиперпролактинемией, проявляющейся нормальным уровнем гонадотропинов и нарушением тестикулярной функции яичек.
Как первичный, так и вторичный гипогонадизм могут быть врожденными и приобретенными. Некоторые формы мужского бесплодия (от 40 до 60% всех случаев мужского бесплодия) могут служить проявлением гипогонадизма. В зависимости от возраста развития дефицита половых гормонов различаются формы эмбрионального, допубертатного (от 0 до 12 лет) и постпубертатного гипогонадизма.
Первичный врожденный гипогонадизм (гипергонадотропный) встречается:
• при анорхизме (аплазии) яичек;
• с нарушением выпадения (крипторхизм и эктопия) яичек;
• с истинно хроматин-положительным синдромом Клайнфельтера (сочетанная гипоплазия яичек, гиалиноз стенок и дисгенезия семенных канальцев, гинекомастия, часто сопровождающаяся азооспермией (отсутствие сперматозоидов). Продукция тестостерона снижается примерно на 50%.
• с синдромом Шерешевского-Тернера (хромосомная болезнь с характерными нарушениями физического развития: невысокий рост и отсутствие полового развития, рудиментарные яички);
• с синдромом клеток Сертоли или синдромом Дель Кастильо (недоразвитие яичек с нормальным или повышенным уровнем гонадотропинов). При этом синдроме сперма не производится, и пациент бесплоден. Физическое развитие следует мужскому образцу;
• с синдромом неполной маскулинизации - ложный мужской гермафродитизм. Причина - снижение восприимчивости тканей к андрогенам.
Приобретенный первичный гипогонадизм возникает в результате воздействия на яички внутренних или внешних факторов после рождения.
• при травмах, опухолях яичек и ранней кастрации - проявляются типичным евнуцизмом - тотальный гипогонадизм;
• при недостаточности зародышевого эпителия (синдром ложного Клайнфельтера). Для него характерны высокий рост, евнукоидное телосложение, гинекомастия, недоразвитые вторичные половые признаки, небольшие размеры половых органов. В период полового созревания у пациентов развиваются евнукоидные черты, что приводит к снижению фертильности.
Врожденный вторичный гипогонадизм (гипогонадотропный) развивается при следующих условиях:
• связанный с поражением гипоталамуса - изолированная форма с поражением только репродуктивной системы. Для него характерен полный дефицит гонадотропных гормонов, при этом может наблюдаться дефицит лутропина или фоллитропина;
• с синдромом Каллмана - характеризуется недостаточностью гонадотропинов, недоразвитием половых органов и вторичных половых признаков, уменьшением или отсутствием обоняния (гипосмия или аносмия). Евнухоидизм (часто связанный с крипторхизмом), отмечаются различные пороки развития: расщелина верхней губы и твердого неба, укорочение уздечки языка, асимметрия лица, шести пальцев, гинекомастия, сердечно-сосудистые нарушения.
• при гипофизарной карликовости (гипофизарной карликовости). Происходит резкое снижение соматотропных, лютеинизирующих, фолликулостимулирующих, тиреотропных и адренокортикотропных гормонов, что проявляется нарушением функции яичек, надпочечников и щитовидной железы. Для него характерно отсутствие половых признаков, карликовый рост менее 130 бесплодие.
• с врожденным пангипопитуитаризмом (краниофарингиомой), вызванным врожденной опухолью головного мозга. По мере роста сдавливает ткани гипофиза, нарушая его функции. Снижается выработка гонадотропинов, а также гормонов, регулирующих функции коры надпочечников и щитовидной железы. Вызывает задержку физического и полового развития ребенка.
• с синдромом Мэддока - чрезвычайно редкой формой гипогонадизма, возникающей при недостаточности гонадотропной и адренокортикотропной функций гипофиза. Для него характерно постепенное нарастание гипокортицизма. После прохождения полового созревания наблюдается недостаточная функция половых желез - евнухоидизм, гипогенитализм (недоразвитие половых органов и вторичных половых признаков), снижение либидо, бесплодие.
Приобретенный вторичный гипогонадизм развивается при:
• Жировая дистрофия - проявляется ожирением и гипогенитализмом. Наблюдается сбой гонадотропной функции гипофиза. Появляется в возрасте 10-12 лет. Гипоталамо-гипофизарной патологии с выраженными клиническими симптомами не наблюдается. Для него характерны евнухоидные пропорции скелета, обычно сексуальная дисфункция и бесплодие. Из-за дистрофических изменений сердца и артериальной гипотензии могут развиться одышка, дискинезия желчевыводящих путей и метеоризм.
• Синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля (LMBB), синдром Прадера-Вилли. Синдром LMBB проявляется ожирением, низким интеллектом, пигментным ретинитом и полидактилией. Наблюдаются крипторхизм, гипоплазия яичек, гинекомастия, эректильная дисфункция, плохой рост волос на лице, подмышках, лобке и возможные дефекты почек. Синдром Прадера-Вили, в отличие от синдрома LMBB, имеет многочисленные аномалии (готическое небо, эпикантус и ), Выраженную мышечную слабость на фоне снижения количества андрогенов и гонадотропинов в крови. Оба синдрома определяются как функциональные нарушения гипофиза и гипоталамуса.
• гипоталамический синдром вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной области в результате инфекционно-воспалительного процесса, опухоли, травмы головы.
• гиперпролактинемический синдром - сопровождает бесплодие и нарушения половой функции, возникает в детском и подростковом возрасте, вызывает задержку полового развития и гипогонадизм.