Код МКБ-10: Инсулиннезависимый сахарный диабет

Другие названия и синонимы

MODY-diabetes.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• E11.8 Инсулиннезависимый сахарный диабет с неуточненными осложнениями

Описание

Диабет MODY. Это группа клинически похожих форм сахарного диабета с аутосомно-доминантным типом наследования. Заболевание проявляется в детском и подростковом возрасте. Основные симптомы - частое мочеиспускание и увеличенный объем мочи, повышенная жажда и аппетит, потеря веса, покраснение кожи и повышение температуры тела. Диагностика комплексная, включает клиническое обследование, комплекс лабораторных анализов: глюкоза натощак и после еды, гормональные и генетические анализы крови. Программа лечения предполагает использование гипогликемических средств, коррекцию питания и систематические занятия спортом.

Дополнительные факты

MODY диабет у молодых людей называют диабетом взрослых. Этот термин впервые был использован в 1974-75 гг. Они назвали формы заболевания, которые встречаются в детстве или юности, но которые относительно легки, например диабет 2 типа, характерный для людей старше 45 лет и не снижающий чувствительность клеток, к воздействию инсулина. Распространенность заболевания не установлена, но среди разных типов диабета у молодых людей и пациентов детского возраста встречается в 2-5% случаев. Эпидемиология и симптомы лучше всего описаны для населения Европы и Северной Америки, а данные по азиатским странам остаются очень ограниченными.

Причины

Эта форма эндокринного заболевания вызвана мутационными изменениями в генах, ответственных за активность островковых клеток поджелудочной железы (RV). Причины структурных изменений в хромосомных регионах остаются неясными, но исследования эпидемиологии заболевания позволяют идентифицировать группы пациентов с высоким риском. Предположительно, развитие диабета MODY связано со следующими факторами:
• Возраст. Подавляющее большинство случаев касается детей, подростков и молодых людей в возрасте от 18 до 25 лет. Эти возрастные периоды считаются наиболее опасными в связи с проявлением болезни.
• Сахарный диабет при беременности. Около половины случаев диабета MODY диагностируется у беременных девушек. Патология протекает как гестационный сахарный диабет, но сохраняется после родов.
• Гликемия у родственников. Одним из диагностических критериев является наличие у близких родственников повышенной концентрации глюкозы в крови. У матери, отца, дедушки или бабушки диагностирован сахарный диабет, у них гестационный сахарный диабет, гипергликемия определяется до и / или через два часа после еды.
• Заболевания при беременности. Генетическая мутация у плода может быть спровоцирована заболеваниями матери во время беременности. К наиболее вероятным причинам относятся бронхиальная астма, ишемия сердца, артериальная гипертензия.

Патогенез

Патология формируется на основе мутации генов, влияющих на функциональность клеток островков Лангерганса, передается по аутосомно-доминантному типу, вызывая несвязанное с полом наследование и выявление близких родственников, страдающих одной формой или другой гипергликемии. MODY основан на мутации только одного гена. Диабет проявляется снижением активности клеток поджелудочной железы - недостатком выработки инсулина.
В результате глюкоза, попадающая в кровоток из желудка, не усваивается клетками организма. Развивается состояние гипергликемии. Избыток сахара выводится через почки, вызывая глюкозурию (глюкоза в моче) и полиурию (увеличение объема мочи). В результате обезвоживания усиливается чувство жажды. Вместо глюкозы источником энергии для тканей становятся кетоновые тела. Их избыток плазмы провоцирует развитие кетоацидоза - нарушения обмена веществ со сдвигом pH крови в кислую сторону.

Классификация

Диабет MODY представлен в различных формах с генетической, метаболической и клинической неоднородностью. Классификация основана на различении типов заболеваний с учетом местоположения мутировавшего гена. Выявлено 13 генов, изменения в которых вызывают диабет:
• МОДИ-1. Фактор, участвующий в контроле метаболизма и распределения глюкозы, поврежден. Патология характерна для новорожденных, детей раннего возраста.
• MODY-2 Обнаружена мутация в гене гликолитического фермента, который контролирует опосредованный глюкозой клиренс инсулина из клеток железы. Считается благоприятной формой, не вызывает осложнений.
• МОДИ-3. Генные мутации проявляются прогрессирующей дисфункцией инсулин-продуцирующих клеток, из-за чего болезнь проявляется в молодом возрасте. Течение прогрессивное, состояние больных постепенно ухудшается.
• МОДИ-4. Меняется фактор, обеспечивающий нормальное развитие поджелудочной железы, выработку инсулина. Мутация может привести к стойкому диабету у новорожденных в контексте недоразвития эндокринных органов или дисфункции бета-клеток.
• МОДИ-5. Этот фактор влияет на эмбриональное развитие и кодирование генов в поджелудочной железе и некоторых других органах. Характерна прогрессирующая недиабетическая нефропатия.
• МОДИ-6. Нарушается дифференцировка инсулин-продуцирующих клеток, нервных клеток определенных участков головного мозга. Мутации проявляются сахарным диабетом у детей и взрослых, диабетом новорожденных с неврологической патологией.
• МОДИ-7. Фактор регулирует образование и деятельность поджелудочной железы. Заболевание характерно для взрослых, но выявлено 3 случая с ранним началом.
• МОДИ-8. Мутации способствуют развитию атрофии, фиброза и липоматоза поджелудочной железы. Формируется гормональная недостаточность и сахарный диабет.
• МОДИ-9. Фактор участвует в дифференцировке клеток, продуцирующих инсулин. Течение болезни типично при кетоацидозе.
• МОДИ-10. Генетические изменения фактора становятся частой причиной неонатального диабета. Нарушается выработка проинсулина, возможна запрограммированная гибель клеток поджелудочной железы.
• МОДИ-11. Фактор отвечает за стимуляцию синтеза и секреции гормона инсулина. Характерен диабет при ожирении. Крайне редкий вариант заболевания.
• МОДИ-12. В его основе лежит изменение чувствительности рецепторов сульфонилмочевины и калиевых каналов поджелудочной железы. Он проявляется диабетом новорожденных, детей и взрослых.
• МОДИ-13. Рецепторная восприимчивость К + каналов снижается. Клиническая картина не изучена.