Код МКБ-10: Кератоз фолликулярный и парафолликулярный, проникающий в кожу [болезнь Кирле]

Другие названия и синонимы

Kirle 's disease.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• L87.0 Кератоз фолликулярный и парафолликулярный, проникающий в кожу [болезнь Кирле]

Описание

Болезнь Кирле. Дерматоз неясной этиологии, характеризующийся рецидивирующим течением с образованием в дерме околофолликулярных очагов гиперкератоза. Клинически проявляется высыпанием на разгибательных поверхностях рук и ног мелких папул грязно-красного цвета, покрытых роговыми чешуйками, способных к диссеминации. Снятие роговых чешуек открывает мокнущие поверхности с последующим исходом в неглубокий пигментированный рубчик. Диагноз ставится на основании анамнеза, клинической картины, наличия сопутствующей патологии, клинико-лабораторного обследования. Морфология неспецифична. Лечение направлено на радикальное удаление очагов гиперкератоза.

Дополнительные факты

Болезнь Кирле (проникающий гиперкератоз) - редкое дерматологическое заболевание, относящееся к группе хронических гиперкератозов, в основе которых лежит нарушение нормального механизма ороговения клеток эпидермиса с последующим проникновением очагов кератоза в дерму. Впервые описал клинические проявления заболевания австрийский дерматолог Йозеф Кирле в 1916 году. Заслуга автора, имя которого с тех пор носит гиперкератоз, состоит в том, что он выделил данную патологию в качестве самостоятельной нозологической единицы, тогда как до него проникающий гиперкератоз рассматривали только как симптом многих кожных заболеваний. Интересно, что поспособствовал этому характер его работы. Й. Кирле занимался гистопатологией в венской кожной клинике, основным трудом его жизни стал двухтомник по гистобиологии кожи. На основании сравнительных морфологических характеристик многих кератозов учёному удалось доказать уникальность этой патологии (проникающий характер гиперкератоза). Актуальность заболевания определяется наличием системных нарушений, способных привести к летальному исходу.

Причины

Этиология заболевания неизвестна. Болезнь Кирле может возникнуть спонтанно, как результат обменных нарушений (синтеза витамина А, липидов), иметь генетическую составляющую (семейная история заболевания). В подавляющем большинстве случаев болезнь Кирле связывают с системными нарушениями (хроническая почечная и сердечно-сосудистая недостаточность, сахарный диабет, цирроз печени).
Единого мнения о патогенезе заболевания в дерматологии не существует. Одни исследователи считают заболевание кожными проявлениями почечной недостаточности, другие - папулёзной крапивницы. Приоритет принадлежит теории патологического ороговения. В норме клетки эпидермиса синтезируют белок кератин, регулирующий физиологический процесс ороговения. При болезни Кирле клетки эпидермиса начинают активно размножаться, продуцируя избыток кератина и ороговевая раньше срока. Граница между обычными и ороговевшими клетками под тяжестью «лишнего» кератина сползает в базальный слой эпидермиса. Возникает воспаление, нарушается целостность базальной мембраны, роговые массы проникают в дерму, замещая собой часть её клеток, которые вместе с кератином «всплывают» наружу, создавая гиперкератоз на поверхности кожи.