Код МКБ-10: Концентрический склероз [Бало]

Другие названия и синонимы

Concentric sclerosis Balo, болезнь Бало.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• G37.5 Концентрический склероз [Бало]

Описание

Концентрический склероз Бало. Острая специфическая форма рассеянного склероза, отличающаяся многослойным концентрическим строением демиелинизированных участков головного мозга. Клинические проявления аналогичны рассеянному склерозу, но имеют быстро и неуклонно прогрессирующее течение со смертельным исходом. Диагностируется при обнаружении на МРТ головного мозга специфичных очагов со структурой годичных колец дерева. Лечение включает кортикостероиды, цитопротекторы, нейрометаболиты, антиконвульсанты, плазмаферез, ЛФК, массаж, однако его эффективность недостаточна.

Дополнительные факты

Концентрический склероз Бало - острая демиелинизирующая патология ЦНС, специфической особенностью которой является образование в белом веществе головного мозга очагов демиелинизации (разрушения миелина) в виде концентрических завитков и колец. Впервые описан венгерским патоморфологом Джозефом Бало в 1927 г. На вскрытии пациентки с клиникой острого рассеянного склероза Бало обнаружил участки разрушения белого мозгового вещества в виде концентрических слоев с сохранением в них неповрежденных аксонов. В соответствии с этой картиной автор дал заболеванию название периаксиальный лейкоэнцефалит. В последующем общеупотребляемым в неврологии стал термин «концентрический склероз Бало» или «болезнь Бало».
Наряду с болезнью Марбурга, лейкоэнцефалитом Шильдера, оптикомиелитом Девика, болезнь Бало относится к редким формам рассеянного склероза. По состоянию на 1994 г. всего в мире было описано до 100 клинических случаев концентрического склероза. Заболевают преимущественно люди молодого возраста. Данный вариант рассеянного склероза отличается от его классической формы острым быстро прогрессирующим течением.

Причины

Этиология заболевания остается невыясненной, предположительно имеет мультифакторный характер, включающий и наследственную предрасположенность. Частое указание на манифестацию болезни после перенесенного инфекционного заболевания (преимущественно после ОРВИ), свидетельствует о ведущей роли инфекционных агентов (в основном вирусов) в запуске патологических процессов, приводящих к развитию болезни Бало. Отдельные исследования показывают первостепенную роль нейротропных вирусов герпеса 6-го типа.
В отличие от классической формы рассеянного склероза основу патогенеза варианта Бало, вероятно, составляют иные процессы, которые и обуславливают формирование патогномоничной для концентрического склероза кольцевой демиелинизации. Однако до сих пор остается загадкой, о каких именно процессах, приводящих к повреждению олигодендроцитов, идет речь. Ряд исследователей пришли к выводу о ведущей роли гипоксических механизмов, хотя их генез пока остается неизвестен.
Морфологически участки демиелинизации при склерозе Бало представляют собой кольцевидное чередование зон демиелинизации и церебральной ткани с сохраненным или восстановленным, благодаря ремиелинизации, миелином. Микроскопически определяется глубокая дегенерация олигодендроцитов, приводящая к их апоптозу (саморазрушению).