Международная Классификация Болезней
Large - plaque parapsoriasis.
Крупнобляшечный парапсориаз. Разновидность болезни Брока, для которой характерно крупноочаговое поражение кожи с высоким риском развития Т - клеточной лимфомы. Симптомом этого дерматологического заболевания является появление на кожных покровах пятен диаметром до 10-30 сантиметров неправильной формы с преимущественной локализацией на бедрах и туловище. Течение длительное. Диагностика крупнобляшечного парапсориаза осуществляется по результатам осмотра кожных покровов пациента и гистологического изучения тканей из очагов поражения. Лечение включает в себя противозудные препараты, витамины, кортикостероиды и физиотерапию.
Крупнобляшечный парапсориаз является подвидом бляшечной формы одноименного заболевания, обе патологии объединяют под общим названием «болезнь Брока». В 1902 году дерматолог Л. Брок выделил и объединил в одну группу несколько разновидностей дерматозов неясной этиологии, которые вскоре определил как парапсориаз. Через определенное время другим исследователем П. Самманом бляшечная форма заболевания была разделена на две клинические формы: мелкобляшечную и крупнобляшечную. Данные формы различаются между собой не только размером очагов поражения кожи, но и прогнозом патологии, поэтому некоторые врачи выделяют доброкачественную (соответствующую мелким высыпаниям) и склонную к лимфоме (крупнобляшечную) формы бляшечного парапсориаза. Таким образом, крупнобляшечный парапсориаз является менее благоприятной разновидностью болезни Брока, способной трансформироваться в злокачественное новообразование. Патология чаще встречается в пожилом возрасте, среди больных превалируют лица мужского пола.
Этиология крупнобляшечного парапсориаза мало изучена и во многом неизвестна. Согласно мнению одних дерматологов, это состояние никак не связано со злокачественной лимфомой кожи и представляет собой разновидность дерматоза, причиной которого являются иммунные нарушения. При этом приверженцы данной теории признают, что длительно протекающий крупнобляшечный парапсориаз способен приводить к развитию онкологического заболевания. Специалисты видят причины малигнизации в лимфоцитарной инфильтрации дермы и эпидермиса в очагах поражения, где могут создаться условия для пролиферации дефектных клонов лимфоцитов с потенциалом к неограниченному размножению.
Другие исследователи рассматривают любой бляшечный парапсориаз как начальную стадию злокачественной лимфомы кожи. В доказательство своей теории они приводят данные иммунологических и цитогенетических исследований, свидетельствующих о том, что в лимфоцитарном инфильтрате кожи в очагах поражения большинство Т-лимфоцитов имеют сD4-рецепторы, принадлежат одному клону и зачастую проявляют тенденцию к атипичному росту. Таким образом, крупнобляшечный парапсориаз может представлять собой не предрасполагающее к злокачественной лимфоме кожи состояние, а ее первое проявление. Недостатком этой гипотезы является отсутствие данных об обязательном перерождении парапсориаза в лимфому. Вместе с тем, учитывая позднее начало заболевания, можно предположить, что не все пациенты доживают до манифестации злокачественного новообразования.
Существуют и другие теории по поводу этиологии и патогенеза крупнобляшечного парапсориаза. В частности, имеются указания на влияние вирусных и бактериальных инфекций, хронических поражений кожи, метаболических нарушений, расстройств иммунитета, тяжелых аллергий и эндокринных заболеваний. С учетом множества существующих теорий на сегодняшний день наиболее распространенным является мнение о полиэтиологичности данной патологии.