Код МКБ-10: Лейкодерма, не классифицированная в других рубриках

Другие названия и синонимы

Leucoderma.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• L81.5 Лейкодерма, не классифицированная в других рубриках

Описание

Лейкодерма. Полиэтиологическое дерматологическое состояние, которое характеризуется нарушением образования и накопления или ускоренным разрушением пигмента на определенных участках тела. Проявляется наличием обесцвеченных участков кожных покровов. Размеры, количество и локализация участков зависят от причин расстройства. Диагностика лейкодермы основывается на результатах осмотра дерматолога и общего обследования организма больного, проводимого для выявления скрытых патологий. В некоторых случаях может потребоваться биопсия тканей из пораженных участков. Тактика лечения зависит от этиологии данного состояния, возможны как специфическая терапия провоцирующего заболевания, так и поддерживающие мероприятия в виде витаминотерапии и УФ-облучения.

Дополнительные факты

Лейкодерма не является отдельным кожным заболеванием, это симптом, свидетельствующий об общем или местном нарушении пигментного обмена. Состояние известно с глубокой древности, в некоторых культурах больные с подобными изменениями кожи признавались как отмеченные богами. Лейкодерма является очень распространенной дерматологической патологией, по некоторым данным от ее различных форм страдает от 5 до 8% населения планеты. Может быть как приобретенным состоянием, возникшим вследствие определенного образа жизни человека или воздействия на его организм различных факторов внешней среды, так и врожденным, генетически обусловленным. Последняя разновидность характеризуется особой сложностью в процессе лечения и нередко беспокоит пациента уже в раннем детстве. Половое распределение лейкодермы зависит от типа и формы патологии. Одни состояния встречаются только у мужчин (сцепленные с Х-хромосомой наследственные разновидности), другие могут одинаково часто поражать лиц обеих полов или несколько чаще возникать у женщин.

Причины

Оттенок кожи человека зависит от наличия в ней нескольких пигментов, главным из которых является меланин. Скорость образования этого соединения зависит от двух факторов - наличия в организме тирозина, служащего субстратом для образования меланина, и перерабатывающего фермента тирозиназы. При альбинизме, который рассматривается некоторыми дерматологами как крайний вариант лейкодермы, имеются дефекты в структуре тирозиназы. Фермент не работает, что обуславливает отсутствие синтеза меланина. При некоторых формах лейкодермы наблюдается аналогичный процесс - нарушается работа фермента, пигмент не синтезируется, в результате появляются обесцвеченные участки кожи.
Есть и иной механизм гипопигментации при этом дерматологическом состоянии. Меланин должен не только синтезироваться, но откладываться в особых клеточных включениях - меланосомах. Существуют факторы экзогенной и эндогенной природы, затрудняющие этот процесс. Под их влиянием при нормальном или даже повышенном синтезе меланина на определенных участках кожи не откладывается пигмент, что приводит к появлению очагов лейкодермы. Вариантом такого процесса может быть избирательная гибель меланоцитов кожи, обусловленная инфекционными агентами, иммунологическими нарушениями или воздействием некоторых химических веществ. Из-за повышенной скорости распада пигментных клеток не происходит их своевременная замена, что также провоцирует возникновение симптомов лейкодермы.
К вышеописанным нарушениям может приводить огромное количество разнообразных патологических состояний и неблагоприятных факторов. Наиболее часто лейкодерма возникает вследствие некоторых инфекционных заболеваний (сифилиса, лепры, определенных дерматомикозов), аутоиммунных состояний (системной красной волчанки, склеродермии), генетических патологий (болезни Вульфа, Ваандербурга и пр. Кроме того, существуют формы так называемой профессиональной лейкодермы, провоцируемой воздействием некоторых промышленных химических веществ на организм. Отдельно обычно выделяют витилиго и идиопатические формы патологии. Кроме того, к развитию лейкодермы могут приводить некоторые глистные инвазии, нарушения иммунитета и эндокринные расстройства.

Классификация

Современная классификация лейкодермы в дерматологии основана на этиологии этого состояния. Однако даже общепринятый перечень разновидностей не может охватить абсолютно все формы патологии. Из-за этого в отдельный тип выделяют идиопатическую лейкодерму, относя к ней все формы и разновидности состояния с неустановленной причиной. Данная классификация наиболее полно и объективно разделяет различные группы лейкодермы по причинам их появления. Удобство классификации заключается еще и в том, что лейкодермы, входящие в определенную группу, характеризуются сходством клинической симптоматики - это позволяет дерматологу только по внешнему виду больного примерно определить перечень возможных этиологических факторов. Чаще всего у пациентов выявляются следующие виды лейкодермы:
• Инфекционная лейкодерма. Гипохромия, обусловленная воздействием на кожу различных микроорганизмов, которые могут либо прямо поражать меланоциты, либо нарушать местный метаболизм в тканях настолько, что в них затрудняется синтез и накопление пигмента. К этому типу относят сифилитическую и лепрозную лейкодерму, а также гипопигментацию вследствие различных форм лишая.
• Иммунная лейкодерма. В эту группу исследователи включают витилиго и некоторые другие аутоиммунные состояния (склеродермию, волчанку), которые могут сопровождаться нарушением пигментации кожи. Причинами иммунной лейкодермы также становятся иммунологические нарушения, возникающие на фоне глистных инвазий. Объединяющим фактором является поражение меланоцитов собственной иммунной системой.
• Токсическая лейкодерма обусловлена местным или общим воздействием некоторых химических веществ, в том числе лекарственных препаратов. К этой группе относится так называемая профессиональная гипохромия, которая возникает у сотрудников определенных химических производств при длительном воздействии промышленных токсинов.
• Врожденная лейкодерма имеет генетические причины или (реже) вызывается внутриутробным поражением. Характеризуется разнообразием симптоматики, нередко помимо кожных нарушений у больных встречаются пороки развития и другие нарушения.
• Послевоспалительная лейкодерма часто возникает на фоне рубцовых изменений после ожогов, а также при длительно протекающих кожных заболеваниях воспалительного характера (например, при экземе).
• Идиопатическая лейкодерма включает в себя все формы патологии с не выявленными или неясными причинами.