Код МКБ-10: Лимфоотек, не классифицированный в других рубриках

Другие названия и синонимы

Lymphangiectasia.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• I89.0 Лимфоотек, не классифицированный в других рубриках

Описание

Это патологическое расширение лимфатических сосудов врожденного или приобретенного характера. Появляется на коже многочисленные везикулы, заполненные жидкостью, лимфорея, лимфатический отек. Висцеральные формы нарушают функционирование внутренних органов до точки критической дисфункции. Патология диагностируется по данным физического осмотра и дополнительных анализов (лимфография, биопсия с гистологическим анализом, КТ и МРТ пораженных органов). В лечении используется комплексный подход, сочетающий консервативные (медикаментозное лечение, компрессия, физиотерапия) и хирургические (радикальные, минимально инвазивные, паллиативные) методы.

Дополнительные факты

Лимфангиэктазия (от латинского «Lympha» - вода, греч. Angeion» - сосуд, «ektasis» - расширение) представляет собой редкую патологию, хотя ее точная частота остается неизвестной. В литературе описано около 100 случаев приобретенных форм, связанных с ранее проведенной терапией злокачественных опухолей. По результатам вскрытия первичные пороки развития легких выявляются у 0,5-1% мертворожденных детей или детей, умерших в неонатальном периоде. Поражения кожи чаще наблюдаются у женщин в возрасте от 50 до 70 лет, висцеральные формы более характерны для мужчин (в пропорции 3: 2-2: 1). Врожденные лимфангиэктазии возникают у новорожденных, младенцев или маленьких детей, затрагивая любую расовую и этническую группу.

Причины

Патология имеет полиэтиологическую природу. Исследования подтверждают роль многих эндогенных факторов, инициирующих патологический процесс. Первичные формы опосредованы нарушением формирования и развития лимфатической системы в течение пренатального периода. Врожденная аномалия возникает при участии следующих причин:
• Аномалии эмбриогенеза. Пороки развития у детей связаны с пороками развития лимфатических сосудов, которые возникают в конце первого или начале второго триместра беременности. Внутриорганические структурные изменения обусловлены повышенной экспрессией определенных регуляторных факторов лимфангиогенеза.
• Генные и геномные расстройства. Висцеральная лимфангиэктазия может быть компонентом хромосомных аберраций (синдромы Шерешевского-Тернера, Элерса-Данлоса, Дауна). Эффект генетических мутаций с аутосомно-доминантным или рецессивным наследованием (с синдромами Noonan, Knobloch, Urioste) подтверждается.
Приобретенные изменения вызваны условиями, которые вызывают структурное повреждение ранее нормальных лимфатических сосудов с расширением их стенок. Отрицательное влияние может быть прямым или косвенным из-за нарушения лимфодренажа. Причины следующие:
Крупные опухоли (миома, миома), сдавливая лимфатические коллекторы и стволы, вызывают застой в нижележащих областях с дальнейшим расширением поверхностных сосудов. Подобные изменения наблюдаются при метастатических поражениях лимфатических узлов.
• Противоопухолевое лечение. Большая часть приобретенной лимфангиэктазии возникает после хирургического удаления и лучевой терапии злокачественных новообразований - рака молочной железы, тела и шейки матки. Выявлена связь между патологией и лечением бронхиальной карциномы, хондросаркомы и онкологии кожи.
• Воспалительные заболевания. Во многих исследованиях отмечалась роль воспалительной патологии (болезнь Крона, целлюлит), хронических рецидивирующих бактериальных инфекций (скрофулодерма) и паразитарных инвазий (лимфатический филяриоз). Некоторые авторы указывают на венерические заболевания.
Причиной нарушения оттока лимфатической жидкости является не только патологический процесс, но и беременность, когда главные сосуды сдавливаются увеличенной маткой, вызывая расширение подкожных ветвей. В этом случае характерна самопроизвольная регрессия послеродовых изменений.
Кожные лимфангиэктазии также развиваются после травм, обрезания у мужчин, с келоидными рубцами, свищами. Сообщалось о случаях висцеральных изменений при циррозе, сердечно-сосудистых мальформациях и констриктивном перикардите. Лимфатическая вазодилатация является результатом структурных нарушений кожи, связанных с фотостарением, атрофии, связанной со стероидами. Иногда, особенно у пожилых пациентов, точная причина не может быть определена.

Патогенез

Механизм развития лимфангиэктазии до конца не установлен. Кожные пузырьки представляют собой саккулярные расширения поверхностных лимфатических сосудов. Их появление опосредовано увеличением лимфатического давления в случае повреждения путей выхода на уровне главных коллекторов или узлов. Этот механизм также объясняет сопутствующую лимфедему, характерную для большинства пациентов.
Хирургическое повреждение мягких тканей вызывает фиброз и лимфатическую обструкцию у основания ретикулярной дермы. Лучевая терапия при злокачественных опухолях вносит дополнительный вклад в патогенез лимфангиэктазий, оказывая вредное воздействие на соединение жировой ткани и ретикулярного слоя. Согласно некоторым исследованиям, облучение вызывает лимфангиогенез, расширяя сосудистую систему с увеличением количества гистиоцитов.
Развитие висцеральных аномалий связано с нарушением нормальной регрессии лимфатической системы после 16 недель пренатального периода, что заставляет их оставаться увеличенными. Расширение легочной внутриорганной сети также связано с повышением венозного давления, которое происходит, когда сердечно-сосудистая система деформирована. Патогенез пороков развития дополняется повышенной экспрессией сигнальных молекул лимфангиогенеза (VEGFR-3, LYVE-1, PROX-1).
Расширения с поверхностными лимфангиэктазиями локализуются в папиллярной дерме. В сочетании они образуют кавернозные структуры, выстланные эндотелием и окруженные лимфоцитарными инфильтратами. Оказывая давление на эпителий, они провоцируют трофические расстройства. Помимо очаговой атрофии, в коже можно обнаружить участки с гиперкератозом и акантозом.

Классификация

Лимфангиэктазия показана как дисплазия (пороки развития), характеризующаяся структурными дефектами лимфатических сосудов (LAD I). Классификация, общепринятая в практической лимфологии, указывает на расположение очагов, выделяя различные формы:
• Поверхность (кожа). Дефект локализуется в лимфатической сети кожи - ретикулярной дерме с проходом в папиллярный слой, подкожной клетчатке. Встречается чаще, обычно носит вторичный характер.
• Глубокий (висцеральный). Патологические расширения происходят из сосудов, расположенных во внутренних органах - легких (легких), кишечнике (кишечнике), селезенке Чаще всего рассматриваются врожденные дефекты.
При повреждении магистральных сосудов возникает генерализованная лимфангиэктазия, которая часто связана с лимфедемой и входит в структуру синдрома лимфатической дисплазии.
По происхождению различают врожденные и приобретенные (вторичные) виды. Примитивы, с другой стороны, изолированы или связаны с другими расстройствами (в контексте наследственных синдромов). В зависимости от критерия распространенности проводится различие между ограниченными и диффузными формами.