Код МКБ-10: Локализованная склеродермия [morphea]

Другие названия и синонимы

Focal scleroderma.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• L94.0 Локализованная склеродермия [morphea]

Описание

Очаговая склеродермия. Это хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся преимущественным поражением кожи. Клинически проявляется уплотнением (индукцией) различных участков кожи с последующей атрофией и изменением пигментации, образованием контрактур. Диагноз ставится на основании симптомов, обнаружения антиядерного фактора и антицентромерных антител в крови. В сомнительных случаях проводится гистологическое исследование кожи. Лечение состоит из глюкокортикостероидов, иммунодепрессантов, антифиброзных агентов, блокаторов кальциевых каналов и терапии PUVA. В некоторых случаях выполняются хирургические операции.

Дополнительные факты

Очаговая склеродермия (локализованная, ограниченная) является хроническим аутоиммунным заболеванием из группы диффузных заболеваний соединительной ткани. Патология вездесуща, распространенность составляет от 0,3 до 3 случаев на 100 000 человек. Чаще всего страдают кавказские женщины. Возраст проявления очаговой склеродермии зависит от формы. Рассеянная склеродермия чаще встречается у взрослых (30-40 лет), линейная - у детей от 2 до 14 лет, склероатрофический лишайник - у женщин старше 50 лет. При локализованной форме, в отличие от системной формы, повреждение внутренних органов в большинстве случаев минимально или отсутствует. Существует связь склеродермии с патологиями щитовидной железы (тиреоидит Хашимото, болезнь Кривена).

Причины

Точная причина заболевания неизвестна. Этиологическая роль бактерии вorrelia burgdorferi, вызывающей боррелиоз извести, предполагается, однако на сегодняшний день нет убедительных доказательств этой теории. Важную роль в развитии склеродермии играет наследственная предрасположенность. Выявлены более частые случаи очаговой склеродермии у близких родственников. В ходе генетических исследований была обнаружена связь между определенными генами гистосовместимости (HLA-DR1, DR4) и локализованной формой заболевания. Факторами, вызывающими склеродермию, являются переохлаждение, травмы, постоянные вибрационные воздействия на кожу, прием лекарств (блеомицин). Различные химические соединения (винилхлорид, кремний, нефтепродукты, Сицилия, эпоксидная смола, пестициды, органические растворители) также оказывают пусковое действие.

Патогенез

Существует три основных патогенетических механизма склеродермии: фиброз (разрастание соединительной ткани), аутоиммунные поражения и сосудистые нарушения. Иммунная иммуноагрессия - это развитие лимфоцитами антител, направленных против соединительной ткани и ее компонентов. Кроме того, лимфоциты синтезируют интерлейкины, которые стимулируют пролиферацию фибробластов, клеток гладких мышц и образование коллагена. Соединительная ткань, которая развивается вместе с ней, заменяет нормально функционирующую ткань. Из-за повреждений, вызванных антителами и пролиферирующими клетками гладких мышц сосудистому эндотелию, уровень простациклина (вещества с антиагрегантными и сосудорасширяющими свойствами) снижается. Это приводит к спазму микрососудов, повышенной адгезии и агрегации клеток крови, внутрисосудистой коагуляции и микротромбозу.

Классификация

Очаговая склеродермия делится на множество форм. Наиболее распространенными являются зубной налет и линейный. Несколько вариантов заболевания могут наблюдаться у ряда пациентов одновременно. Существует ряд классификаций, но классификация клиники Майо, которая включает следующие виды фокальной склеродермии, считается наиболее оптимальной и наиболее распространенной:
Эта форма снова делится на поверхность (морфея) и узлы (келоидоподобные). Типичные области подтяжки кожи с атрофией и нарушенной пигментацией являются типичными.
Он включает в себя полосообразные, сабельные формы и прогрессирующую гематрофию лица Парри Ромберга. Очаги расположены в виде линий вдоль сосудисто-нервного пучка.
• Обобщенный (мультифокальный). Это проявляется как сочетание зубного налета и линейных вариантов. Стадо распространяется по всему телу.
С этим штаммом пузырьки с жидким содержанием появляются на коже, оставляя эрозию.
• Отключение панкреатоза. Наиболее неблагоприятная форма очаговой склеродермии. Характеризуется тяжелым, прогрессирующим течением, плохо излечим. Это влияет на все слои кожи и тканей под ним. Развиваются сильные суставные контрактуры и длительно незаживающие язвы на коже.
• Склероатрофический лишайник Цумбуша (болезнь белых пятен). Характерно образование белых пятен, сопровождающееся недопустимым зудом. Основное расположение пятен - половые органы.