Надпочечниковая недостаточность у детей (гипокортицизм) возникает при повреждении паренхимы надпочечников или при нарушении соединения гипофиз-гипоталамус, регулирующего выработку гормонов периферическими эндокринными железами. Основные симптомы: гиперпигментация кожи, похудание, повышенная утомляемость. При гипокортицизме также отмечаются сердечно-сосудистые и неврологические нарушения. Диагностика ставится на основании определения уровня гормонов, рентгена надпочечников и центральных эндокринных органов. Лечение включает длительную (пожизненную) заместительную гормональную терапию.
Дополнительные факты
Заболевание встречается примерно у 1 человека на 10 000 человек. населения, вдвое чаще у мальчиков. Относительный гипокортицизм наблюдается при 74-86% преждевременных и врожденных пороков развития и обычно носит субклинический характер. Надпочечниковая недостаточность характеризуется длительным бессимптомным течением и появлением клинических симптомов только при полном поражении желез внутренней секреции. Поэтому его ранняя диагностика и лечение - актуальная проблема в педиатрической практике.
Причины
До 60% случаев надпочечниковой недостаточности в детской эндокринологии связаны с первичной атрофией коры головного мозга на фоне аутоиммунного адреналинеита. Заболевание возникает у детей при сочетании наследственной предрасположенности и экзогенных триггеров (стресс, вирусные инфекции). Заболевание часто сопровождается аутоиммунным тиреоидитом или полигландулярным синдромом 2 типа. Помимо аутоиммунного поражения выделяют следующие причины надпочечниковой недостаточности: • кровотечение. Кровотечение в паренхиме надпочечников - типичный фактор гипофункции органа у новорожденных. Патология возникает как проявление геморрагического диатеза, который наблюдается в первые дни после рождения ребенка. В раннем детстве недостаточность надпочечников часто ассоциируется с синдромом Уотерхауса-Фридериксена. • Адренолейкодистрофия. Врожденное заболевание с Х-сцепленным наследованием вызывает до 1-2% всех случаев гипокортицизма у детей. В паренхиме органа накапливаются жировые отложения и усиливаются дистрофические изменения, поэтому синтез гормонов снижается. • Гипоталамо-гипофизарная патология. В эту группу входит большой список этиологических факторов, наиболее значимыми из которых являются опухоли, кровоизлияния, гранулематозные процессы (саркоидоз, аутоиммунный гипофиз). Иногда причиной становится радиационное поражение гипоталамо-гипофизарной системы. • Ятрогенные факторы. Нарушения гормонального синтеза возникают при резкой отмене кортикостероидов, длительной терапии антикоагулянтами и противогрибковыми препаратами. Надпочечниковую недостаточность можно увидеть после интубационной анестезии, электронной анестезии. Заболевание является естественным осложнением адреналэктомии.
Патогенез
При гипокортицизме в детском организме определяется абсолютный дефицит глюкокортикоидов и минералокортикоидов, который сопровождается характерными симптомами. О недостатке кортизола свидетельствует нарушение всех видов обмена веществ, задержка роста и развития. Дефицит альдостерона вызывает дисбаланс электролитов и вторичные сердечно-сосудистые нарушения.
При первичной форме заболевания у детей компенсаторно активируется гипоталамо-гипофизарное звено регуляции, что проявляется повышенным синтезом АКТГ. Гормон не может влиять на кору надпочечников, так как в ней происходят дистрофические процессы, но вместе с ним он начинает вырабатывать вещество, стимулирующее меланоциты, что определяет специфическую пигментацию кожи пациентов.
Классификация
В зависимости от клинической картины надпочечниковая недостаточность бывает острой, возникающей в результате травм и кровоизлияний в железах внутренней секреции, и хронической (болезнь Аддисона), что гораздо чаще встречается в практике эндокринологов. По степени тяжести различают стадии компенсации, субкомпенсации и декомпенсации. По локализации патологического процесса гипокортицизм классифицируется на: • Начальный. Отмечается при повреждении коркового вещества и нормальной работе гипоталамо-гипофизарного звена эндокринной регуляции. • Среднее. Наблюдается при заболеваниях гипофиза и снижении выработки тропного гормона АКТГ. • Высшее. Развивается при заболеваниях гипоталамуса и снижении синтеза кортиколиберина.
Анормальное содержание других лекарственных средств, медикаментов и биологических веществ, выявленное при исследовании препаратов из других органов, систем и тканей
