Q61.5

Медуллярный кистоз почки

Кистозная болезнь почек

Другие названия и синонимы

Spongy kidney, Медуллярная губчатая почка, Медуллярная спонгиозная почка, Почка с губчатыми пирамидами.

МКБ-10 коды

Описание

Губчатая почка. Врожденная мультикистозная деформация собирательных почечных канальцев мальпигиевых пирамид, придающая почечной ткани вид мелкопористой губки. При развитии осложнений губчатой почки (нефрокальциноза и пиелонефрита) наблюдаются почечные колики, гематурия, пиурия. Губчатая почка выявляется при экскреторной урографии, ретроградной пиелографии. Лечение губчатой почки при клинических проявлениях направлено на устранение осложнений; при неэффективности консервативной терапии проводят удаление камней из почки, нефростомию, резекцию почки, нефрэктомию.

Дополнительные факты

При губчатой почке, в большинстве случаев, наблюдается двухсторонняя аномалия медуллярного вещества почек, при этом кистозные изменения различной степени выраженности могут затрагивать некоторые или все почечные сосочки. В отличие от поликистозной, губчатая почка внешне имеет правильную форму, ровные контуры, гладкую поверхность и несколько увеличена в размере по сравнению с возрастной нормой. На разрезе губчатая почка имеет расширения терминальных почечных канальцев с множественными мелкими кистами и полостями в области пирамид.
Размеры кист колеблются в пределах от 1 до 5 увеличиваясь по направлению к центру. При губчатой почке наблюдаются кисты двух видов - боковые веретено- или дивертикулообразные выпячивания в просветы почечных канальцев, выстланные цилиндрическим эпителием, или замкнутые кистозные полости, образованные при слиянии мелких кист, изолированные от почечных канальцев и выстланные плоским эпителием. Кистозные полости могут содержать прозрачную желтоватую жидкость (при отсутствии воспаления), слущившиеся клетки, кальцифицированные конкременты (от песчинок до мелких камней). В результате вымывания мелкие камни из кистозных канальцев могут появиться в чашечках или почечной лоханке.
Почечная ткань в области пирамид при губчатой почке, как правило, плотная и фиброзно-измененная, при сопутствующем пиелонефрите - с воспалительной трансформацией. Кальцификация почечной паренхимы (нефрокальциноз) является вторичным нарушением, поскольку стаз мочи в расширенных почечных канальцах и кистозных полостях при губчатой почке способствует осаждению солей кальция.
При губчатой почке функция органа длительное время сохраняется нормальной; ее искажение чаще провоцирует инфекционный процесс, прогрессирование камнеобразования и нарушение проходимости верхних мочевыводящих путей.

Причины

Большинство исследований в урологии подтверждают то, что губчатая почка, как аномалия внутриутробного развития, по этиологии и патогенезу близка к поликистозной почке. Считается что, возникновение губчатой почки связано с поздними нарушениями эмбриогенеза, а изменения в собирательных почечных канальцах могут наблюдаться и в постнатальном периоде. Наследственная природа губчатой почки подтверждена, но тип наследования в большинстве случаев - спорадический.
Наблюдается губчатая почка в основном у людей среднего и старшего возраста, преимущественно у мужчин. В связи с длительным латентным течением заболевания в детском возрасте губчатая почка обнаруживается сравнительно редко.


Меню & Фильтры

Поиск по МКБ-10

Результаты поиска

Введите поисковый запрос

Произвольный список МКБ-10

Угри шаровидные
Злокачественное новообразование эндокринной железы неуточненной
Расстройство развития учебных навыков неуточненное
Несоответствующая (чрезмерно высокая или чрезмерно низкая) температура при местной аппликации или наложении повязки
Хроническая обструктивная легочная болезнь неуточненная
Многоплодная беременность неуточненная
Контакт с ядовитыми змеями и ящерицами. На производственных и строительных площадях и в помещениях
Существовавший ранее сахарный диабет неуточненный
Лицо, находившееся вне транспортного средства и пострадавшее в результате дорожного несчастного случая, при столкновениитяжелого грузового автомобиля с поездом или другим железнодорожным транспортным средством
Другие нарушения вегетативной [автономной] нервной системы при прочих болезнях, классифицированных в других рубриках