E76.0

Мукополисахаридоз, тип I

Нарушения обмена гликозаминогликанов

Другие названия и синонимы

Mucopolysaccharidosis.

МКБ-10 коды

Описание

Мукополисахаридозы - это группа наследственных заболеваний, вызванных неполным разрушением и накоплением кислых мукополисахаридов (гликозоаминогликанов).
Клиника обусловлена накоплением их в различных органах. Мукополисахариды играют важную роль в поддержании упругости и целостности соединительной ткани, упругости хряща. Мукополисахаридозы наследуются по аутосомно-рецессивному типу, за исключением синдрома Гунтера. Существует несколько типов заболевания, различающихся по биохимическому дефекту.


Меню & Фильтры

Поиск по МКБ-10

Результаты поиска

Введите поисковый запрос

Произвольный список МКБ-10

Врожденное полное отсутствие нижней(их) конечности(ей)
Другие эндофтальмиты
Специальное скрининговое обследование с целью выявления туберкулеза дыхательных путей
Лицо без дополнительного уточнения, находившееся в легковом автомобиле и пострадавшее в результате недорожного несчастного случая, при его столкновении с закрепленным или стационарным объектом
Агенезия легкого
Полидактилия неуточненная
Другие уточненные расстройства системы пищеварения в перинатальном периоде
Удар о спортивное оборудование или спортивным оборудованием. На площадке для занятий спортом и спортивных соревнований
Псевдогермафродитизм неуточненный
Супругом или партнером