Код МКБ-10: Myasthenia gravis

Другие названия и синонимы

Crises in myasthenia gravis.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• G70.0 Myasthenia gravis [тяжелая миастения]

Описание

Кризис с миастенией Гравис. Это состояния острой декомпенсации патологии в виде пароксизмального нарушения жизненно важных функций. Резкое усиление мышечной слабости сопровождается угнетением дыхания, бульбарными, сердечно-сосудистыми нарушениями. Чаще всего кризис сочетает в себе признаки миастенического и холинергического вариантов, что дает им более тяжелое течение. В диагностике используются клинические, лабораторные методы, электронейромиография, КТ и МРТ органов грудной клетки. Неотложные состояния требуют искусственной вентиляции легких, медикаментозной терапии, экстракорпоральной детоксикации и хирургической коррекции.

Дополнительные факты

Кризис при миастении встречается довольно редко - 50-400 случаев на 1 миллион человек регистрируются в общей популяции. На протяжении всей жизни их испытывают 10-45% пациентов с мышечной слабостью, особенно в первые два года заболевания. Годовой риск кризисов находится в диапазоне 2-3%. Декомпенсация миастении может произойти в любом возрасте, но гораздо чаще встречается у людей 18-40 лет. В гендерной структуре пароксизмальных состояний почти пятикратное преимущество принадлежит женщинам репродуктивного периода. В пожилом возрасте уровень распространенности среди мужчин значительно возрастает, что соответствует соотношению с женщинами.

Причины

Сложное течение характерно для генерализованной миастении или местных форм, за исключением окуляра. Хотя некоторые авторы подчеркивают роль наследственной предрасположенности, врожденные варианты заболевания крайне редко сопровождаются приступами. Возникновение тяжелой декомпенсации связано с рядом внешних и внутренних факторов. Значимыми триггерами являются следующие состояния:
• Респираторные инфекции. Вирусные и бактериальные инфекции дыхательных путей являются наиболее частой причиной клинического ухудшения состояния при миастении - они составляют от 30 до 70% случаев. Важны бронхолегочные заболевания и острые респираторные вирусные инфекции с поражением верхних дыхательных путей. Отдельный участок занимают аспирационная пневмония, сепсис.
Распространенной причиной является операция, выполняемая под общим наркозом, особенно тимэктомия. Декомпенсация наблюдается при анамнезе миастенических приступов, длительность заболевания более 3 месяцев, наличие бульбарных симптомов до операции. Пациенты с высоким риском - это у кого экстубация задерживается более чем на 24 часа.
Многие препараты оказывают прямое или косвенное влияние на нервно-мышечную передачу. Начало миастении или развитие кризиса может вызывать бензодиазепины, миорелаксанты, антидепрессанты. Таким образом, действуют антибиотики (аминогликозиды, макролиды, тетрациклины), вещества, содержащие препараты йода и магния. Большое значение имеет нарушение диеты кортикостероидов и антихолинэстеразных препаратов.
• Эндокринные и метаболические нарушения. Миастения декомпенсирована из-за дисфункции щитовидной железы, сахарного диабета и ожирения. Риск кризиса удваивается при патологии тимуса (тимомы). Важны гормональные изменения у женщин: во время менструации, менопаузы, во время беременности, после родов. Электролитные нарушения (гипокалиемия, гипофосфатемия) могут усугубить мышечную слабость.
Вероятность тяжелого пароксизмального течения возрастает у пожилых людей с сопутствующей соматической патологией (гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь), с травмами. Тяжелые стрессовые ситуации, интенсивная физическая активность и перегрев могут стать стимулирующим фактором. В группу риска входят люди в возрасте до 18 лет и старше 60 лет с ранним распространением миастении, которые принимали антихолинэстеразные препараты в течение длительного времени. Более половины приступов связаны с плохим ведением пациентов, но в трети случаев не может быть определена четкая причина.

Патогенез

Основой патогенеза кризисов при миастении является массивная аутоиммунная агрессия против структур мионеврального синапса. Патологический процесс сопровождается образованием антител к ацетилхолиновым рецепторам, постсинаптическим мембранным белкам (MuSK, LRP4), что приводит к разрушению, связанному с комплементом, и заметному уменьшению его количества. В результате потенциал действия в постсинаптической мембране не генерируется, что проявляется кураформной блокировкой нервно-мышечной проводимости.
Особый механизм развития присущ холинергическому кризису. Генез моторных и вегетативных расстройств связан с гиперполяризацией постсинаптических мембран, вызванной чрезмерным количеством ацетилхолина. В результате чувствительность никотиновых и мускариновых рецепторов, не затронутых аутоиммунным процессом, снижается. Во всех случаях начало кризиса связано с передозировкой антихолинэстеразных препаратов. Помимо мышечной слабости, он характеризуется комплексом холинергических эффектов.
Нарушения дыхания во время кризисов вызваны явлением генерализации мышечной усталости, которая распространяется на области, находящиеся под функциональным стрессом. Нарушения дыхания при сложной патологии связаны со слабыми скелетными мышцами: диафрагмой, межреберным пространством и брюшным прессом. Не последнюю роль в этом процессе играет дисфункция надгортанника, накопление слизи в дыхательных путях с дефицитом кашля.

Классификация

В соответствии с классификацией миастении, судороги классифицируются как класс V, когда респираторные и бульбарные нарушения достигают уровня, который делает искусственную вентиляцию легких и питание труб незаменимым. Разделение самих пароксизмов совершенно произвольно, поскольку одно быстро переходит в другое. В практической неврологии выделяются следующие кризисы:
Это происходит при неэффективности ингибиторов холинэстеразы. Частичные (респираторный, сердечный) или генерализованные варианты были найдены.
Из-за нерационального использования антихолинэстеразных препаратов. В клинических формах он похож на миостенический, но протекает с мускариновым и никотиновым эффектами.
Это чаще, чем другие. Это наиболее серьезный вариант кризиса, который имеет две фазы: миастеническую и холинергическую.
Существует три типа нарушений дыхания при декомпенсированной миастении - костно-мышечная, луковичная, смешанная. Первый характеризуется повреждением мышц грудной клетки и диафрагмы. Вариант пули включает эпиглоттический парез и отступление языка с развитием удушья. У большинства пациентов оба типа развиваются одновременно.