Код МКБ-10: Нарушения обмена цикла мочевины

Другие названия и синонимы

Hyperammonemia.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• E72.2 Нарушения обмена цикла мочевины

Описание

Гипераммониемия - это наследственное заболевание обмена веществ, проявляющееся в недостаточности цикла ферментов мочевины, приводящее к отравлению организма аммиаком.
Аммиак является токсичным соединением, находящимся в крови в относительно небольших концентрациях (11,0-32,0 мкмоль/л). Симптомы аммиачного отравления проявляются при превышении этих пределов всего в 2-3 раза. Предельно допустимый уровень аммиака в крови 60 мкмоль/л. При повышении концентрации аммиака (гипераммониемия) до предельных величин может наступить кома и смерть. При хронической гипераммониемии развивается умственная отсталость.