Код МКБ-10: Наследственная эритропоэтическая порфирия

Другие названия и синонимы

Porphyria, Порфириновая болезнь.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• E80 Нарушения обмена порфирина и билирубина
• E80.2 Другие порфирии
• E80.0 Наследственная эритропоэтическая порфирия
• E80.1 Порфирия кожная медленная

Описание

Порфирии (болезни порфириновые) - наследственные или приобретённые (как результат воздействия химических агентов) дефекты ферментов, участвующих в биосинтезе гема.
Порфирии классифицируют в зависимости от первичной локализации нарушения синтеза порфиринов:
• Эритропоэтическая порфирия обусловлена нарушением синтеза порфиринов эритробластами костного мозга и проявляется главным образом кожной фотосенсибилизацией (вследствие активации УФО повышенного отложения порфиринов в коже).
• Печёночная порфирия обусловлена нарушением синтеза порфиринов в печени и проявляется главным образом острыми неврологическими нарушениями (приступы артериальной гипертензии, колики в животе, психозы и невропатии) без кожной фотосенсибилизации. Во время приступа в плазме и моче повышается концентрация предшественников порфирина -аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена.
• Смешанные варианты.