Код МКБ-10: Нефрогенный несахарный диабет

Другие названия и синонимы

Nephrogenic diabetes insipidus, Вазопрессин-резистентный диабет, Несахарное мочеизнурение.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• N25.1 Нефрогенный несахарный диабет

Описание

Нефрогенный несахарный диабет. Патология характеризуется выработкой большого количества мочи с низким удельным весом на фоне изменения чувствительности ткани почек к антидиуретическому гормону (АДГ). Симптомы включают полиурию, никтурию, жажду, слабость, мышечные боли. Диагноз основывается на оценке удельного веса мочи, одновременном исследовании осмолярности мочи и плазмы, количества электролитов, уровня глюкозы и АДГ. УЗИ почек, КТ, магнитно-резонансная томография и генетические тесты иногда помогают определить причину заболевания. Лечение направлено на исправление патогенетического фактора, выработку рационального режима питания и воды. Из лекарственных препаратов применяют НПВП, диуретики.

Дополнительные факты

Нефрогенный несахарный диабет (несахарный диабет, устойчивый к вазопрессину диабет) встречается редко, его частота составляет 3 случая на 100 000 жителей. Патология связана с функцией недостаточной концентрации почек. В приобретенном варианте нет гендерных предпочтений, не выявлено существенных различий в распространенности среди этнических групп. Наследственные клинические варианты составляют от 1 до 2% всех случаев диабета центрального и почечного происхождения. Поскольку тип врожденного заболевания относится к X-связанным расстройствам, большинство случаев регистрируется у мужчин, женщины являются носителями измененного гена, который передается сыновьям.

Причины

Причины несахарного диабета почечного происхождения варьируют у детей и взрослых. В детстве патология обусловлена генетической мутацией, то есть состояние чаще врожденное. Наиболее распространенная форма развивается в результате повреждения гена рецептора AVP 2 (AVPR2) на хромосоме Xq28. Вторичный нефрогенный несахарный диабет формируется в контексте нефрологических и урологических заболеваний, может сопровождать опухоли: лимфома Беркитта, миелома, рак толстой кишки. Иногда причина остается неизвестной. Основные условия, которые вызывают расстройство:
• Первичный гиперпаратиреоз, альдостеронизм. Избыток гормона околощитовидной железы, вызывающий отложение кальция в интерстициальных тканях почки и гиперкальциемию, нарушает чувствительность рецепторов вазопрессина. При первичном альдостеронизме (синдром Конна) низкий уровень калия в сыворотке (гипокалиемия), связанный с персистирующей гипертензией, способствует интерстициальному склерозу, атрофии клубочковой почечной системы.
Повышенная чувствительность к витамину D, развитие гиперкальциемии, подавляет реабсорбцию отфильтрованной жидкости, поскольку длительный высокий уровень кальция частично блокирует действие вазопрессина. Степень тяжести нефрогенного диабета коррелирует со степенью гиперкальциемии.
Гипокалиемия приводит к интерстициальному склерозу, чему также способствует увеличение выработки гормона околощитовидной железы. Гипомагниемия (дефицит магния) присутствует при синдроме Гительмана (особый случай синдрома Барттера). Тяжесть заболевания зависит от продолжительности и тяжести гипокалиемии. Некоторые авторы считают, что синдромы имитируют нефрогенный диабет и поэтому рассматривают их отдельно.
• Серповидноклеточная анемия. Деформированные эритроциты в гиперосмолярной среде приводят к ишемии медуллярной зоны, мелким точечным инфарктам тканей (гетерозиготного типа) или развитию тромбозов крупных кровеносных сосудов (гомозиготного типа) с инфарктом почки. Нормальное взаимодействие рецепторов с АДГ теряется, образуя большое количество неконцентрированной мочи.
• Хроническая почечная недостаточность. Склероз медуллярного интерстиция вызывает тяжелую гипостенурию из-за создания осмотического градиента. Он также основан на уменьшении поступления хлорида натрия в петлю восходящего нефрона, так что полиурия возникает на ранних стадиях хронического заболевания почек. Почечная недостаточность развивается при многих патологиях: гломерулонефрит, поликистоз, постобструктивная уропатия.
Под влиянием нефротоксических факторов, например, при длительном применении орлистата, цидофовира и офлоксацина чувствительность рецепторов гормонов снижается. Действие вазопрессина блокируется препаратами на основе лития, которые используются психиатрами для лечения биполярного расстройства. Нефрогенный диабет регистрируется у 20% этих пациентов, иногда отменяется нарушение функции почек. Временный безвкусный диабет также может развиться во время беременности (1: 30000). Эксперты считают, что плацента выделяет вещества, которые ингибируют выработку ДГК.

Патогенез

Здоровые почки поддерживают жидкий гомеостаз и электролитный баланс, регулируя объем и состав мочи в соответствии с физиологическими потребностями. Окончательный состав мочи определяется при сборе протока. Водопроницаемость опосредуется аргинин-вазопрессином. Его изоляция от нейрогипофиза обеспечивается сложной сигнальной сетью, которая включает осмосенсоры, баросенсоры и датчики объема. Была доказана роль биологически активного диуретического нейропептида, который, как было показано, поддерживает водный баланс благодаря ингибированию высвобождения АДГ.
Аргинин-вазопрессин облегчает реабсорбцию воды с помощью аквапорина, активируя рецептор вазопрессина V2, отвечающий за водопроницаемость, что позволяет концентрировать мочу. Вода поглощается осмотическим балансом и возвращается в системную циркуляцию. При нефрогенном диабете несахарного диабета неспособность почек реагировать на АДГ приводит к функциональному дефициту аквапоринов (белков, составляющих водные каналы). Пациенты испытывают постоянный аномальный диурез с выделением большого объема разведенной мочи.

Классификация

Патология входит в общую классификацию несахарного диабета, которая включает центральный (гипофизарный) и нефрогенный варианты самого заболевания, первичную полидипсию. Нарушение почечного взаимодействия с АДГ (аргинин-вазопрессин) нефрогенного происхождения делится на две группы:
• Первичный тип (врожденный, семейный). Патологические изменения могут сопровождать любую стадию передачи сигнала от аргинин-вазопрессина к рецепторам V2 (опосредовать диуретический ответ) на включение водных каналов, связаны с уменьшением числа рецепторов или с чувствительностью, взаимодействием скомпрометированы белками, свойствами водных каналов и врожденным укорочением нефроновых колец.
• Вторичный тип (приобретенный). Нефрогенный диабет развивается в ответ на нарушения электролитного состава плазмы крови (гиперкальциемия, гипокалиемия), под влиянием нефротоксических агентов или связан с приобретенными изменениями структуры и целостности почек (склероз головного мозга, уменьшение количество нефронов, обструкция, поликистоз).