Код МКБ-10: Пелиоз печени

Другие названия и синонимы

Peliosis of the liver, Пелиозный гепатит.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• K76.4 Пелиоз печени

Описание

Пелиоз печени. Это заболевание, характеризующееся расширением носовых пазух и образованием многочисленных кровеносных разрывов в ткани печени. Патология проявляется болью и тяжестью в правом подреберье, увеличением живота и расчесыванием вен на передней брюшной стенке, а иногда и пожелтением. Для диагностики используются инструментальные исследования: УЗИ печени, МРТ и КТ с контрастированием, ангиография. Терапия пелиоза - это отмена препаратов с гепатотоксическим действием, назначение урсодезоксихолевой кислоты. В тяжелых случаях показано хирургическое лечение: резекция доли или трансплантация печени.

Дополнительные факты

Этот термин происходит от греческого слова peliosis, что означает пурпурный или темный. Некоторые ученые называют пелиоз болезнью гепатита. Заболевание встречается крайне редко - в медицинской литературе описано всего несколько сотен случаев. Обычно пелиоз клинически не проявляется, и при вскрытии обнаруживаются характерные морфологические отклонения. Среди заболевших преобладают люди среднего и пожилого возраста. Пелиоз чаще встречается у мужчин. Описаны случаи детской болезни в сочетании с лимфомой Ходжкина.

Причины

Пелиоз печени носит полиэтиологический характер, но в 20-50% случаев установить конкретный этиологический фактор не удается. Причинно-следственные связи в развитии заболевания продолжают оставаться предметом дискуссий среди специалистов в области гепатологии. Результаты исследований доказывают влияние нецирротической портальной гипертензии на возникновение пелиоза. Причинами заболевания называются:
• Опьянение. Чаще всего патология обнаруживается при систематическом приеме ряда гепатотоксических препаратов. К ним относятся анаболические стероиды и кортикостероиды, цитостатики, комбинированные пероральные контрацептивы. Реже пелиоз наблюдается при отравлении мышьяком, медью и торием.
• Злокачественные новообразования. Вероятность поражения синусоидов печени существует при онкологических процессах любой локализации, особенно в случае применения лучевой терапии. Чаще всего пелиоз вызывается системными патологическими изменениями организма при болезни Ходжкина.
• Бактериальные инфекции. Волосатое поражение печени может быть диагностировано у больных инфекционным эндокардитом, длительно перенесенным туберкулезом. Показана роль некоторых бактерий рода вacillus (B. henselae, в. quintana) в возникновении заболевания у людей с пониженным иммунитетом.
Изредка пелиоз возникает на фоне множественной миеломы и макроглобулинемии Вальденстрема. Основным предрасполагающим фактором является ВИЧ-инфекция, которая сопровождается резким снижением работы иммунной системы. В группу риска также входят пациенты, перенесшие трансплантацию сердца или почки и получающие массивную иммуносупрессивную терапию. У пациентов с сахарным диабетом чаще развивается пелиоз.

Патогенез

При пелиозе образуются многочисленные лакунарные полости, которые заполнены кровью. Поражения обнаруживаются по всей паренхиме печени. Диаметр зазоров варьируется от 1-2 миллиметров до нескольких сантиметров. В большинстве случаев в патологический процесс вовлекаются обе доли печени. Микроскопически поражение характеризуется множественными синусоидами, нечеткими границами гепатоцитов.
Патогномоничным признаком пелиоза является наличие разрывов в ретикулярных волокнах, поддерживающих синусоиды и гепатоциты. Такое повреждение развивается из-за нарушения структуры коллагеновых волокон стенок сосудов или некроза клеток печени. Если этиологическим фактором заболевания являются бактерии, образуются очаговые воспалительные инфильтраты с большим количеством макрофагов.

Классификация

Систематизация пелиоза печени по степени поражения имеет большое клиническое и прогностическое значение. Следуя этому подходу, многие ученые выделяют очаговый пелиоз как отдельную форму, но этот тип повреждения паренхимы встречается у немногих пациентов. В современной гастроэнтерологии более распространена этиопатогенетическая классификация заболевания, которая включает 3 подтипа пелиоза:
• Флебектатическая форма. Для него характерно наличие эндотелиальной выстилки в расширенных сосудистых полостях. Часто сопровождается аневризмальным расширением центральных печеночных вен.
• Телесная форма. При этом подтипе эндотелиальные клетки в лакунарных полостях отсутствуют. Развитие пелиоза в основном связано с некрозом паренхимы печени.
• Бактериальный пелиоз. Заболевание вызывается заражением бактериальными возбудителями. Помимо поражения печени, типичные морфологические изменения развиваются в селезенке, лимфатических узлах и коже.