Код МКБ-10: Почечная остеодистрофия

Другие названия и синонимы

Renal osteodystrophy, Минерально-костные нарушения, связанные с хронической болезнью почек, related to chronic kidney disease.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• N25.0 Почечная остеодистрофия

Описание

Почечная остеодистрофия - поражение скелета вследствие ХПН. Основные гистологические изменения при почечной остеодистрофии могут быть вызваны:
Вторичным гиперпаратиреозом (усиленный костный метаболизм, фиброзный остеит), возникающим в результате гиперфосфатемии, гипокальциемии, подавления синтеза кальцитриола (1,25-дигид-роксивитамина D) и нечувствительности скелетной ткани к паратиреоидному гормону;
Пониженным костным метаболизмом (остеомаляция и аплазия костей), чаще всего возникающим вследствие задержки алюминия в организме при приеме связывающих фосфат средств, в состав которых входит алюминий, и при лечении гемодиализом;
Сочетанием указанных причин (смешанная почечная остеодистрофия).

Причины

При снижении функции почек нарушается слаженная регуляция фосфорно-кальциевого обмена, развивается вторичный гиперпаратиреоз. Ключевыми патогенетическими факторами формирования ВГПТ и ПОД как основного его проявления, являются:
- нарушение синтеза и действия кальцитриола (КЛ);
- задержка фосфата;
- снижение (или угроза снижения) концентрации кальция во внеклеточной жидкости;
- патологический ответ паращитовидных желез на концентрацию кальция во внеклеточной жидкости;
- нарушение действия паратгормона (ПТГ).
Уменьшение почечного синтеза КЛ происходит уже на начальной стадии почечной недостаточности. Причины этого - снижение активности 1a-гидроксилазы проксимальных канальцев почек, а также гиперфосфатемия. Снижение уровня КЛ приводит к повышению концентрации ПТГ, это происходит уже при клиренсе креатинина 60 мл/мин. Уменьшается число рецепторов к КЛ в паращитовидных железах. В результате ослабевает супрессивный эффект КЛ на синтез и секрецию ПТГ и возникает резистентность скелета к его кальциемическому действию, что усиливает гиперсекрецию ПТГ. Дефицит КЛ уменьшает всасывание кальция (Са) в кишечнике, ведет к гипокальциемиии, которая дополнительно стимулирует выработку ПТГ. Повышенная продукция ПТГ в ответ на системную гипокальциемию опосредуется рецепторами Са. При развитии ВГПТ экспрессия рецепторов Са снижается, также происходит снижение экспрессии рецепторов витамина Д, что дополнительно снижает возможность Са и КЛ регулировать секрецию ПТГ.
У большинства пациентов с терминальной стадией ХБП развивается гиперфосфатемия, поскольку поступление фосфатов с пищей превышает возможности их элиминации во время диализа, традиционно проводимого 3 раза в неделю. Неадекватно леченная гиперфосфатемия играет важнейшую роль в прогрессировании ХБП, развитии ВГПТ и ПОД:
- непосредственно стимулирует синтез ПТГ паращитовидными железами;
- приводит к реципрокному снижению ионов кальция в крови, что усиливает имеющуюся гипокальциемию;
- ингибирует синтез кальцитриола;
- вызывает развитие резистентности рецепторов кальцитриола к его действию;
- приводит к снижению числа рецепторов Са, посредством которых Са может стимулировать синтез кальцитриола в почках;
- ингибирует 1a-гидроксилазу, осуществляющую синтез активной формы витамина Д.
Кроме того, гиперфосфатемия является независимым фактором, увеличивающим смертность диализных пациентов. Механизм увеличения смертности точно не установлен, вероятно, это происходит в результате усиления кардиоваскулярной кальцификации.
Поскольку ПТГ воздействует на клеточную сигнальную систему, присутствующую практически во всех клетках и тканях организма, то, помимо известных нарушений кальциево-фосфорного метаболизма, через Са-зависимые механизмы этот гормон оказывает влияние на функции многих органов и систем, вызывая при уремии плейотропную органную дисфункцию. ВГПТ способствует, помимо развития ПОД, формированию уремической кардиомиопатии, кальцификации миокарда, клапанов сердца и проводящей системы, внескелетной кальцификации, артериальной гипертензии, атеросклероза, васкулопатии, энцефалопатии, влияет практически на все клетки гемопоэза, нарушение секреции инсулина. Все эти нарушения практически не реагируют на диализную терапию, но неразрывно связаны, по крайней мере частично, с гиперсекрецией ПТГ.
При длительно существующем вторичном гиперпаратиреозе развивается гиперплазия паращитовидных желез с формированием автономно функционирующих аденом паращитовидных желез - это состояние называется третичным гиперпаратиреозом.