Код МКБ-10: Пойкилодермия сосудистая атрофическая

Другие названия и синонимы

Poikiloderma.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• L94.5 Пойкилодермия сосудистая атрофическая

Описание

Пойкилодермия. Собирательное название атрофических изменений кожи врожденного и приобретенного характера, которые также сопровождаются пигментными и сосудистыми нарушениями. Симптомами этого заболевания в зависимости от его причин могут стать развитие эритемы, атрофических изменений, телеангиэктазий, гипер- и гипопигментации на значительной или ограниченной площади тела. Диагностика пойкилодермии основывается на результатах осмотра больного, изучении его анамнеза и образа жизни. Для некоторых форм применяют генетические анализы. Лечение пойкилодермии в большинстве случаев симптоматическое, с использованием средств, улучшающих питание кожи. Кроме того, улучшить состояние больного может терапия основного заболевания, провоцирующего развитие кожных изменений.

Дополнительные факты

Пойкилодермия является проявлением многих дерматологических, генетических и онкологических заболеваний. Некоторые формы данной патологии еще совсем недавно считались отдельными нозологическими единицами. В настоящее время среди дерматологов преобладает мнение, что эти патологические изменения кожи являются лишь следствием других поражений различных систем и органов или травматического воздействия на ткани физических и химических факторов. Впервые пойкилодермия была описана в 1868 году врачом-офтальмологом А. Ротмундом, который выявил врожденное заболевание с сочетанием катаракты и атрофических изменений кожи. В дальнейшем аналогичные кожные симптомы уже без офтальмологических проявлений были обнаружены дерматологом М. Томпсоном в 1923 году. В последующие годы были описаны приобретенные разновидности этого состояния, обусловленные внутренними заболеваниями различной природы и воздействием на кожу различных факторов. Пойкилодермия является относительно редкой патологией, в зависимости от формы может возникать как у детей, так и у взрослых, иметь ограниченный или распространенный характер.

Причины

Патогенез пойкилодермии в настоящее время изучен недостаточно. Причины, по которым развивается атрофия кожи в сочетании с нарушениями пигментации и телеангиэктазиями, пока неизвестны. Удалось определить, что в некоторых случаях данное состояние выступает как один из ведущих симптомов некоторых генетических заболеваний, например, синдрома Ротмунда-Томсона. Эта наследственная патология характеризуется пойкилодермией, дистрофией ногтей и другими врожденными пороками развития - мутация при этом поражает ген RecQ. По некоторым данным, существуют и другие наследственные формы пойкилодермии, однако достоверные сведения, подтверждающие это предположение, пока отсутствуют.
Более распространены приобретенные формы этой дерматологической патологии, в особенности - обусловленные онкологическими процессами в организме. Так, пойкилодермия нередко диагностируется перед появлением злокачественной лимфомы кожи, грибовидного микоза, лимфогранулематоза и других подобных заболеваний. Поэтому данные кожные проявления должны служить поводом для тщательной проверки организма больного на предмет онкологических заболеваний. Кроме того, пойкилодермия возникает на фоне красного плоского лишая, дерматомиозитов, склеродермии и других дерматологических патологий. Описаны случаи развития такого нарушения на фоне аутоиммунных поражений соединительной ткани - например, системной красной волчанки.
Причиной других приобретенных форм пойкилодермии может становиться воздействие на кожу различных физических и химических факторов или их сочетаний. Примером такой ситуации являются кожные нарушения, развивающиеся в результате проникновения в ткани фотосенсибилизирующих соединений (компонентов косметических средств, некоторых лекарств, в частности - антибиотиков). Перечисленные соединения повышают чувствительность тканей к ультрафиолетовым лучам, поэтому даже при воздействии умеренных доз УФО у больных может развиваться пойкилодермия. Иногда это дерматологическое состояние обнаруживается у сотрудников химических производств, контактирующих с радиоактивными материалами и рентгеновскими лучами.