Код МКБ-10: Рак внутрипеченочного желчного протока

Другие названия и синонимы

Cholangiocarcinoma.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• C22.1 Рак внутрипеченочного желчного протока

Описание

Это злокачественная опухоль желчных протоков. Симптомы заболевания в основном связаны с холестазом (желтуха, зуд кожи), и пациенты могут также испытывать боль в правом подреберье, выраженную потерю массы тела. Для диагностики используются УЗИ брюшной полости, компьютерная томография (КТ), позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), чрескожная холангиография, определение опухолевых маркеров в крови. Основное лечение холангиокарциномы - хирургическое. Химиотерапия и лучевая терапия используются в сочетании с хирургическим методом или в качестве паллиативного лечения.

Дополнительные факты

Холангиокарцинома - это злокачественное новообразование, которое развивается из эпителиальных клеток желчного протока. Встречается на всех континентах, но чаще встречается в Юго-Восточной Азии. Частота выявления холангиокарциномы в Европе и Северной Америке составляет от 1 до 3 случаев на 100 000 жителей, в Японии - 5,5 случая, в Израиле - около 7 случаев. Холангиокарцинома составляет около 3% всех злокачественных заболеваний желудочно-кишечного тракта.
Несмотря на то, что опухоль встречается не очень часто, эта проблема достаточно актуальна. Прогноз для этой патологии очень неблагоприятный. На сегодняшний день заживление холангиокарциномы возможно только в том случае, если процесс выявляется на ранних стадиях. Первичный диагноз чаще всего ставится гастроэнтерологом, потому что именно пациенты обращаются к нему первыми. В лечении принимают участие хирурги и онкологи.

Причины

Этиология холангиокарциномы до конца не изучена. Факторами риска являются желчнокаменная болезнь, врожденные пороки развития желчевыводящих путей. Высокий уровень заболеваемости в азиатских странах связан с распространением паразитарных заболеваний в этой области, таких как описторхоз и клонорхоз.
Многие эксперты отмечают увеличение частоты возникновения злокачественных опухолей желчных путей у пациентов с первичным склерозирующим холангитом, хроническими воспалительными заболеваниями кишечника, такими как болезнь Крона или язвенный колит. Холангиокарцинома также связана с воздействием токсических веществ, таких как диоксид тория, который используется в качестве рентгеноконтрастного агента. Связь между гепатитом С и холангиокарциномой до конца не изучена.

Анатомия и патанатомия

Предположительно, опухоли возникают из-за повреждения эпителиальных клеток желчных протоков (механических или токсических). Согласно гистологической структуре, большинство из них представляют собой аденокарциномы (опухоли, развивающиеся из железистой ткани), только 10% идентифицированы как плоскоклеточные клетки (плоскоклеточный рак). Структура холангиокарциномы плотная, железистая, белая, иногда немного отличается от участков, пораженных склерозирующим холангитом.

Классификация

По локализации выделяют следующие типы холангиокарциномы: внутрипеченочная, внепеченочная в области бифуркации общего желчного протока (наиболее частая локализация), дистальные внепеченочные опухоли, возникающие на сегменте между сосочками и верхним краем поджелудочной железы.
Кроме того, для классификации используется система TNM, в которой T (опухоль) определяет глубину роста опухоли, N (узелок) - наличие или отсутствие метастазирования в регионарных лимфатических узлах, M (метастазирование) - наличие или л. отсутствие отдаленных метастазов.
Размер и степень распространения опухолевого процесса:
Опухоль не может быть оценена;
Нет признаков, указывающих на наличие опухоли;
Карцинома или опухоль in situ (in situ);
Опухоль ограничена желчевыводящими путями, она растет в слое гладких и волокнистых мышц;
Распространение опухоли на желчные протоки и окружающие ткани;
Диффузная опухоль в соседней ткани печени;
Распространение опухоли в печеночные артерии и в воротную (портальную) вену;
Прорастание опухолью протоков печени или вовлечением в процесс соседних вен и артерий.
Вовлечение лимфатических узлов: Nx - невозможно оценить степень вовлеченности регионарных лимфатических узлов в процесс; N0: метастазов в регионарных лимфатических узлах нет; N1 - имеются метастазы в нескольких регионарных лимфатических узлах, которые расположены вдоль вен, желчных протоков и артерий брюшной полости; N2 - лимфатические узлы поражаются вдоль верхних брыжеечных артерий или вдоль чревной артерии, вблизи других органов брюшной полости. Оценка метастазов: Mx: неизвестно или невозможно определить, есть ли метастазы; М0 - у пациента нет метастазов; М1 - выявлены отдаленные метастазы.
По характеру роста холангиокарцинома классифицируется следующим образом:
• инфильтративный (проявляется широко распространенным прорастанием стенок мочевого пузыря и окружающих тканей);
• полипоидный (растет в просвете протоков, часто имеет тонкий стержень);
• экзофитный (растет вне желчных протоков);
• смешанный (обладает свойствами всех вышеперечисленных типов).
КТ ОБП. Внутрипротоковая холангиокарцинома (опухоль Клатскина) желчного протока (красная стрелка). Расширенный Холедох (зеленая стрелка). Расширенный проток поджелудочной железы (желтая стрелка).