Код МКБ-10: Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций

Другие названия и синонимы

Neurosarcoidosis.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• D86.8 Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций

Описание

Это проявление системного саркоидоза, который представляет собой прогрессирующее изменение нервной системы. Заболевание характеризуется образованием гранулем в зернах головного и спинного мозга, черепных и периферических нервов. Клиническая картина зависит от расположения гранулем, представленных пирамидными и экстрапирамидными нарушениями, менингеальными симптомами. Возможны психические расстройства и гидроцефалия. При диагностике КТ и МРТ органов центральной нервной системы проводится гистологическое исследование лимфатических узлов средостения. Глюкокортикостероиды используются для лечения.

Дополнительные факты

Саркоидоз - это воспалительное заболевание, характеризующееся образованием гранулем в различных органах (чаще всего в легких, лимфатических узлах, печени и селезенке). Возникновение нейросаркоидоза указывает на чрезвычайно сложный и забытый системный патологический процесс, в некоторых ситуациях - уже неизлечимый. Нервная система поражена в 10-25% случаев, но клинические симптомы наблюдаются только у 5-10% пациентов. Почти у всех пациентов наряду с неврологическими проявлениями имеются признаки повреждения других органов и систем. Изолированный нейросаркоидоз встречается только в 11-15% случаев.

Причины

На сегодняшний день точный этиологический фактор этой патологии не установлен. Более частая заболеваемость среди близких родственников может рассматриваться как свидетельство наследственной предрасположенности. Саркоидоз считается многофакторной нозологией. Известно, что несколько триггеров вызывают гиперергический клеточный иммунный ответ. Наиболее распространенными из них являются инфекционные агенты.
Антигенные раздражители вируса простого герпеса Эпштейна-Барра, бактерий (хламидии, боррелии) могут привести к развитию нейросаркоидоза. Фактором окружающей среды, который может вызвать образование саркоидных гранулем, является постоянное воздействие металлической пыли (алюминий, кобальт). Что касается курения, то данные противоречивы. С одной стороны, курение снижает частоту возникновения острых форм заболевания, с другой стороны, пациенты, которые курят, имеют более высокий уровень устойчивости к стандартной терапии.

Патогенез

Основным морфологическим субстратом для нейросаркоидоза является неиммунная гранулема. Формирование гранулем во всех органах происходит по схеме. Под влиянием неизвестного этиологического агента активируются Т-лимфоциты, которые секретируют цитокины (интерлейкин-2, интерферон гамма), которые обладают хемотаксической активностью в отношении моноцитов, которые затем трансформируются в макрофаги, а затем в эпителиоидные клетки.
Они сливаются друг с другом в гигантские клетки Пирогова-Лангханса, окруженные фибробластами и плазматическими клетками. Последний шаг - фиброз и гиалиноз. Постоянное образование новых гранулем нарушает функционирование органов. В дополнение к другим химическим веществам (фактор некроза опухолей ) Активированные макрофаги выделяют фермент 1-альфа-гидроксилазу, которая превращает витамин D в активную форму. Это объясняет гиперкальциемию при нейросаркоидозе.

Классификация

В зависимости от расположения саркоидных гранулем, выделяются следующие варианты нейросаркоидоза:
• мозг.
• спинной мозг.
• периферическая нервная система.
Нейросаркоидоз головного мозга подразделяется на повреждение мозжечка, мозговых оболочек, псевдотумор (объемный процесс) и мультифокальные формы.