Это злокачественное новообразование, которое возникает из предшественников зрелых клеток, которые образуют мягкие ткани. Патология проявляется в быстро растущем комке в толще женских наружных половых органов. Опухоли присущи гематогенному метастатическому пути с развитием вторичных очагов в легких и тенденцией рецидива локально. Гинекологические исследования, интроскопические методы (УЗИ, МРТ), морфологический анализ биопсии и кариотипирование опухолевых клеток используются для диагностики новообразований. Хирургическое лечение может быть дополнено радио и полихимиотерапией.
Дополнительные факты
Вульварные саркомы происходят в основном из мезенхимальных клеток и относятся к подгруппе злокачественных новообразований мягких тканей. Среди всех злокачественных новообразований наружных половых органов процент сарком составляет 1-2%. Возраст пациентов имеет широкий диапазон: от грудного периода до старости пик заболеваемости наблюдается через 20-50 лет. У детей в возрасте до 10 лет чаще всего наблюдается рабдомиосаркома, у взрослых - лейомиосаркома. Другие более изученные типы представлены эпителиоидом, альвеолярной саркомой, липосаркомой, отечностью дерматофибросаркомы.
Причины
В настоящее время предрасполагающие условия и факторы риска развития опухолей не изучены. Наблюдалось, что саркомы мягких тканей чаще встречаются у людей с генетической патологией: синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера, болезнь фон Реклингхаузена, синдром Горлина-Гольца, болезнь Борнвилля-Прингла, синдром Вернера. Увеличивает риск заболеваемости из-за длительного воздействия канцерогенов: асбеста, мышьяка и хлорвинила. Существует вероятность возникновения саркомы с герпесвирусом восьмого типа, что до сих пор было доказано только в отношении саркомы Капоши.
Патогенез
Обычно мезенхимальные клетки созревают, приобретая специализацию, характерную для определенного типа соединительной ткани. Развитие саркомы основано на ранее неизвестном механизме, который приводит к потере способности клеток-предшественников созревать и далее дифференцироваться, а также активировать их быстрое размножение, что приводит к росту злокачественной опухоли.
Новообразование расположено глубоко внутри или между мышцами. Первоначально саркома, расположенная в мышце, четко ограничена фасцией, а межмышечная неоплазия - псевдокапсулой, образованной соседними уплотненными тканями. По мере роста опухоли эти барьеры растут, разрушая близлежащие структуры. Саркомы отличаются многоцентровым ростом - одновременным образованием нескольких зачатков, что объясняет частоту рецидивов. Опухолевые клетки легко отделяются и распространяются по всему телу, образуя вторичные очаги (метастазы). Гематогенные метастазы характерны для вульварных сарком с поражением в основном легких. Лимфогенные метастазы наблюдаются в 20% случаев общего процесса, этот путь характерен для рабдомиосарком и кожных язв.
Классификация
Точное определение тяжести вульварной саркомы необходимо для выбора тактики лечения. В российской гинекологической онкологии принята международная классификация опухолей по системе TNM, где буква Т означает опухоль, N - регионарные лимфатические узлы, М - отдаленные метастазы. Кроме того, для определения стадии саркомы мягких тканей требуется информация о ее дифференцировке - этот параметр обозначается буквой G. • Стадия IA (G1-2T1a-bN0M0). Поверхностная или глубокая опухоль менее пяти сантиметров в наибольшем измерении, сильно или умеренно разнообразная. Признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов и отдаленных органов нет. • Стадия IIA (G2T2a-bN0M0). Глубокая или поверхностная фокусировка не менее пяти сантиметров; вариация умеренная. Метастазов не обнаружено. • Этап IB (G3-4T1a-bN0M0). Глубина фокусировки необязательна, ее размер менее 5 разнообразие невелико. Метастазов не обнаружено. • Стадия IIB (G3-4T2aN0M0). Поверхностная опухоль ≥ 5 низкая или недифференцированная. Нет метастазов. • Стадия III (G3-4T2bN0M0). Глубокая фокусировка ≥ 5 уровень дифференцировки низкий. Метастазирования нет. • Этап IV (любой, кто N1M0 или любой, кто M1). Опухоль любого размера и глубины при наличии метастазов в регионарных лимфатических узлах и / или в отдаленных органах.
Поверхность относится к очагам над фасцией, без прорастания. Глубокие опухоли обнаруживаются под фасцией или прорастают.
Отравление и воздействие наркотиками и психодислептиками [галлюциногенами], не классифицированное в других рубриках, с неопределенными намерениями. В других уточненных местах
