Синдром Пламмера-Уинсона. Патологическое дисфагическое состояние обусловлено сужением пищевода и атрофией эпителия верхних отделов желудочно-кишечного тракта на фоне железодефицитной анемии. Это проявляется трудностями при глотании в сочетании с бледностью кожи и слизистых оболочек, головокружением, болезненностью и покраснением языка, трещинами в уголках рта, сухостью кожи и деформацией ногтевых пластин. Поставлен диагноз: общий анализ крови, определение уровня железа, уровня ферритина, эзофагоскопия и рентгенография пищевода. Для лечения используются препараты, содержащие железо, витаминные комплексы. При стойкой обструкции проводится баллонная дилатация, пищеводное выпячивание.
Дополнительные факты
Сидеропеническая дисфагия (болезнь Пламмера-Уинсона, синдром Келли-Паттерсона) в 1911-1919 гг. Была разработана американским физиологом Г.С. Пламмер П.П. Винсон и британский ларинголог Д.Р. Паттерсон, А. Браун-Келли. Белые женщины в период менопаузы более подвержены этой болезни, хотя случаи диагностики синдрома известны у подростков и даже детей. Патология обнаруживается очень редко, самые высокие показатели заболеваемости наблюдались в скандинавских странах в 20 веке. Снижение распространенности сидеропенической дисфагии связано с улучшением питания и эффективной лекарственной коррекцией в условиях дефицита железа. Актуальность своевременной диагностики расстройства основана на высоком риске развития конъюгированного рака пищевода.
Причины
Хотя заболевание тесно связано с железодефицитной анемией и гипосидерозом, его этиология до сих пор окончательно не установлена. Учитывая характерные патоморфологические и клинические проявления, специалисты в области гастроэнтерологии, гематологии и иммунологии выдвинули несколько теорий о происхождении сидеропенической дисфагии: • Теория дефицита железа. Атрофия слизистой желудочно-кишечного тракта является одним из проявлений сидеропенического синдрома. Из-за недостатка миоглобина и несостоятельности железосодержащих ферментных систем гипосидероз развивает мышечную слабость, а нарушения глотания характерны для дисфагии Пламмера-Уинсона. • Теория системного гиповитаминоза. У некоторых пациентов снижается уровень рибофлавина, фолиевой кислоты. Клинически гиповитаминоз обычно проявляется анемией, повреждением слизистых оболочек, что послужило основанием для его рассмотрения в качестве этиологического фактора при сидеропенической дисфагии. • Аутоиммунная теория. Заболевание часто сочетается с аутоиммунным тиреоидитом, ревматоидным артритом и целиакией. Из-за преобладающих данных о возрасте менопаузы у женщин и несостоятельности железистого эпителия некоторые авторы рассматривают заболевание как простой вариант синдрома Шегрена.
Недоедание, наследственная недостаточность ферментов, участвующих в метаболизме железа, заболевания, связанные с хронической кровопотерей (метроррагия, геморрой, язвенные заболевания ), Нарушение всасывания макронутриентов, витаминов против ахили, энтерита и других желудочно-кишечных агентов являются предпосылками для развития расстройства Патологии учтены. Нарушения инволюционного использования железа могут играть роль у пожилых пациентов.
Патогенез
Механизм развития синдрома Пламмера-Уинсона все еще изучается. Считается, что патогенез сидеропенической дисфагии основан на системных изменениях в тканях, связанных с дефицитом железа. Гиперкератизм и атрофические процессы возникают в эпителиальной мембране органов пищеварения, что приводит к сухости и истончению слизистых оболочек. Ситуация усугубляется повреждением железистой ткани с апоптозом секретирующих клеток, эпителиальных клеток выводных протоков желез, выделением грубого секрета. В результате в верхней части пищевода образуются небольшие липкие мембраны (пищеводные мембраны), которые задерживают развитие твердой порции пищи и вызывают спастические сокращения мышц. Атония дистального отдела пищевода, вызванная низким содержанием миоглобина в мышечных клетках, нарушает перистальтику пищевода и нарушает нормальное прохождение пищевого сгустка.
Смежные коды МКБ-10
D50.0
Железодефицитная анемия вторичная вследствие потери крови (хроническая)
