Q87.3

Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся избыточным ростом [гигантизмом] на ранних этапах развития

Другие уточненные синдромы врожденных аномалий [пороков развития], затрагивающих несколько систем

Другие названия и синонимы

Wiedemann-Beckwith syndrome.

МКБ-10 коды

Описание

Синдром Беквита-Видемана (Beckwith-Wiedemann) впервые был описан J.В. вeckwith в 1963 году и H.R. Wiedemann в 1964 году. Этот синдром характеризуется классической триадой, включающей макросомию, омфалоцеле и макроглоссию.
Синонимы. Синдром экзомфалии - макроглоссии - гигантизма.
Частота встречаемости оценивается на уровне 0,72 на 10 000 родов. В литературе описано более 500 клинических наблюдений этого заболевания.

Причины

В большинстве случаев синдром Беквита-Видемана (Beckwith-Wiedemann) возникает спорадически и имеет аутосомно-рецессивный тип наследования с неполной пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью. Предполагается, что данное заболевание может возникать вследствие перестроек вовлекающих регион короткого плеча хромосомы 11 р15.


Меню & Фильтры

Поиск по МКБ-10

Результаты поиска

Введите поисковый запрос

Произвольный список МКБ-10

Пассажир, пострадавший при столкновении с другим и неуточненным мототранспортным средством в результате недорожного несчастного случая
Велосипедист (любой), пострадавший в результате неуточненного недорожного несчастного случая
Водитель, пострадавший в результате недорожного несчастного случая, при столкновении тяжелого грузового автомобиля с велосипедистом
Другие уточненные геморрагические состояния
Травма других внутрибрюшных органов
Лицо без дополнительного уточнения, находившееся в пикапе или фургоне и пострадавшее при его столкновении с другими или неуточненными мототранспортными средствами в результате дорожного несчастного случая
Осложнение механического происхождения, связанное с протезом и имплантатом молочной железы
Отравление противогрибковыми, противоинфекционными и противовоспалительными препаратами местного действия, не классифицированными в других рубриках
Утопление и погружение в воду в результате падения в плавательный бассейн. На улице или автомагистрали
Другие уточненные нарушения, возникшие в перинатальном периоде