Корковая слепота. Это полное отсутствие зрения, обусловленное поражением затылочных долей головного мозга. Проявляется нарушением зрительного восприятия при сохранной реакции зрачков на свет. При врожденном варианте болезни наблюдаются затруднения в развитии речи и двигательной активности у ребёнка. Для диагностики применяется визометрия, периметрия, офтальмоскопия, КТ головы, электроэнцефалография, эхоэнцефалография. Этиотропная терапия сводится к устранению основного заболевания. Медикаментозное лечение показано при злокачественной гипертензии, энцефалопатии. Хирургическое вмешательство используется при артериовенозных мальформациях.
Дополнительные факты
Корковую слепоту впервые описал испанский офтальмолог Маркуис в 1934 году. Распространенность патологии в общей структуре слепоты составляет 5-7%. У 48% пациентов этиология заболевания связана с пренатальным поражением центральной нервной системы. У детей до 3 лет причиной чаще всего становятся постгеникулярные зрительные поражения. При энцефалопатии поражение органа зрения наблюдается в 15-20% случаев. У 63% больных возникает пароксизмальный тип, в то время как перманентный встречается у 37%. Патология может развиваться в любом возрасте. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой. Географические особенности распространения не описаны.
Причины
Заболевание зачастую возникает спорадически. Развитие врожденной формы потенцирует внутриутробная гипоксия, токсемия беременных, поражение головного мозга вирусными агентами при инфицировании плода в период беременности. Этиология приобретенной формы обусловлена: • Гипоксически. Ишемической энцефалопатией. Недостаточное количество анастомозов между корковыми ветвями средних и задних мозговых артерий в области затылочной коры приводит к ишемии этого участка. Гипоксические изменения ведут к нарушению центрального (макулярного) зрения. • Злокачественной артериальной гипертензией. При повышении артериального давления свыше 220/130 возникает отек диска зрительного нерва с формированием множественных зон кровоизлияния и экссудации на глазном дне, однако слепота центрального генеза может наступить только при нарастании клиники гипертонической энцефалопатии. • Прогрессивной мультифокальной лейкоэнцефалопатией (ПМЛ). ПМЛ - это быстро прогрессирующая демиелинизирующая патология ЦНС, при которой наблюдается асимметричное поражение коры. Данная болезнь чаще обуславливает развитие гемианопсии, реже - полной корковой слепоты. • Артериовенозными мальформациями (АВМ). На фоне патологических изменений сосудов возникают кровоизлияния в мозговую ткань. Организация сгустка крови влечет за собой необратимые изменения в области поражения. При распространении зоны кровотечения на затылочную долю наступает потеря зрения. • Патологическими новообразованиями. При локализации объемных образований в затылочной доле происходит деструкция нейронной сети с необратимой зрительной дисфункцией. • Травмой головы. Корковая слепота развивается при травматических повреждениях в области зрительной коры. • Резким повышением внутричерепного давления. Внутричерепная гипертензия приводит к компрессии мозговых структур и временной зрительной дисфункции.
Патогенез
Корковая слепота возникает только в случае тотального поражения затылочной области коры головного мозга. Дополнительно в патологический процесс может вовлекаться зрительная лучистость Грациоле. При одностороннем повреждении затылочной доли появляется конгруэнтная центральная скотома. Цветовая агнозия характерна для изолированной патологии с локализацией в зоне затылочной доли левого полушария. Функция макулярных отделов не нарушена. Двухстороннее поражение ведёт к полной слепоте, которая часто сопровождается ахроматопсией, апраксией содружественных движений глаз. При сопутствующем поражении речевых центров развивается дисфазия.
Классификация
В большинстве случаев церебральная слепота - это приобретенная патология. Врожденные случаи встречаются крайне редко. Клиническая классификация включает следующие формы заболевания: • Перманентная. Наиболее распространенный вариант. Развивается при необратимых поражениях структур головного мозга вследствие геморрагического инсульта. • Пароксизмальная. Это обратимая слепота, которая чаще наблюдается в молодом возрасте. Возникает на фоне метаболических расстройств, гипертонического криза, гидроцефалии.
Смежные коды МКБ-10
H54.0
Слепота обоих глаз
H54.1
Слепота одного глаза, пониженное зрение другого глаза
