Код МКБ-10: Стеатоцистома множественная

Другие названия и синонимы

Sebocystomatosis.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• L72.2 Стеатоцистома множественная

Описание

Себоцистоматоз. Дерматологическое заболевание, причиной которого являются кистозные новообразования, происходящие из эпителия протоков сальных желез. Сопровождается появлением полушаровидных опухолевидных образований на коже волосистой части головы, лица, шеи, груди, половых органов (мошонки у мужчин и больших половых губ у женщин), бедер. Диагностика себоцистоматоза производится на основании результатов дерматологического осмотра и гистологического исследования тканей неоплазии. Лечение включает в себя хирургическое удаление кистоподобных образований и использование наружных средств на основе ретиноидов.

Дополнительные факты

Себоцистоматоз (стеатоцистоматоз, стеатодистоматоз) - дерматологическое состояние неясной (предположительно генетической) этиологии, при котором наблюдается патологическое разрастание тканей сальных желез с развитием кистозных новообразований. Впервые это заболевание было описано Бозелини в 1898 году, исследователь посчитал причиной образования кист избыточную кератинизацию кожи, сопровождающуюся закупоркой просвета сальных желез. Однако дальнейшие гистологические исследования показали, что кистозные новообразования, по сути, представляют собой доброкачественные опухоли. От себоцистоматоза в равной степени страдают как мужчины, так и женщины, но имеются отдельные указания, что частота этого заболевания несколько выше у мужского пола. Достоверно известно несколько семейных случаев себоцистоматоза, что служит дополнительным доказательством генетической природы его происхождения. Кроме того, подобные себоцистоматозу кожные проявления иногда сопровождают наследственные заболевания - врожденную пахионихию и некоторые формы красного плоского лишая. Большинство дерматологов относят себоцистоматоз к фактультативным предраковым состояниям кожных покровов.

Причины

Этиология себоцистоматоза на сегодняшний день достоверно не определена, имеется лишь несколько основных теорий, объясняющих причины его возникновения. Наиболее распространенная в дерматологии гипотеза связывает данное состояние с мутациями генов, расположенных на 17-й хромосоме. Существуют предположения, что это ген коллагена 17-го типа, который наиболее широко представлен в сальных железах. Однако патогенез развития себоцистоматоза при мутациях данного гена неизвестен - возможно, коллаген 17-го типа каким-то образом влияет на контактное торможение деления эпителия протоков сальных желез. Дополнительным аргументом сторонников генетической гипотезы возникновения этого дерматологического заболевания является наличие семейных форм себоцистоматоза.
Согласно другому мнению, причины себоцистоматоза лежат в нарушении внутриутробного развития - локальном отслоении эпидермального зачатка или других пороках. Гистологические исследования показали, что многие из этих новообразований имеют черты дермоидных опухолей, например, в их толще находят зачатки волос и других экзодермальных элементов. Кроме того, описаны случаи сочетания себоцистоматоза с пороками развития зубов, ушных раковин, ногтей, что указывает на фактор дизэмбриогенеза. Третья по распространенности теория развития этого заболевания относит характерные кистозные новообразования к варианту обычных невоидных опухолей кожи.