Субкорнеальный пустулезный дерматит (болезнь Снеддона-Уилкинсона) - редкая хроническая патология кожи неясной этиологии, характеризующаяся высыпаниями буллёзно-пустулёзного характера. Клинически проявляется возникновением эритемы, на фоне которой формируются небольшие фликтены с акантолитическими клетками внутри и красной каймой по периметру. Элементы имеют четкие границы, склонны к группировке. Локализуются на туловище и конечностях, вскрываются с образованием поверхностных эрозий и исходом в гиперпигментацию. Диагноз ставят клинически и гистологически, используют пробы Тцанка и Ядассона. Лечение включает антибактериальную терапию, кортикостероиды, ретиноиды наружно и внутрь, УФО.
Дополнительные факты
Субкорнеальный пустулезный дерматит - одна из редких разновидностей пустулёзного псориаза неясного генеза, возможно, специфическое переходное состояние от пузырного дерматоза к псориатическому пустулёзу. Впервые описание патологического процесса дал в 1872 году австрийский дерматолог Ф. Герба. Официально в качестве самостоятельной нозологической единицы, субкорнеальный пустулёзный дерматит стали рассматривать только с 1956 года, после того, как английские дерматологи Снеддон и Уилкинсон сумели доказать уникальность его клинических проявлений.
Патологический процесс не имеет сезонных и расовых особенностей, не обладает эндемичностью. Есть данные о том, что заболевание возникает у женщин зрелого возраста в 4 раза чаще, чем у мужчин. Обострения наблюдаются преимущественно в летнее время. Актуальность проблемы для современной дерматологии связана с нарушением качества жизни пациентов, страдающих субкорнеальным пустулёзным дерматитом, возможностью трансформации в более тяжёлые случаи псориатического пустулёза и риском развития паранеопластического процесса.
Причины
Триггерами пустулёза являются как экзогенные факторы (инфекции), так и эндогенные нарушения (иммунологические, эндокринные). Механизм развития до конца не изучен. Считается, что в случае иммунного генеза патологического процесса происходят изменения в иммунных комплексах, а в сыворотке крови появляется фактор некроза опухоли (ФНО) или кахектин, который продуцируется макрофагами и Т-лимфоцитами. Основная роль этого цитокина заключается в реализации «программы саморазрушения» (апоптоза) злокачественных клеток под воздействием кислорода и окиси азота. Кроме того, ФНО в зависимости от концентрации стимулирует процесс воспаления, синтез Т-хелперов и В-лимфоцитов, но при избытке провоцирует сепсис и кахексию, угнетая скорость расщепления жирных кислот. Вероятно, «переходность» субкорнеального пустулёзного дерматита в значительной мере обусловлена именно этим фактором.
Образующиеся при нарушении целостности клеток иммунной системы под воздействием экзогенных факторов (инфекции) и эндогенных причин (иммунологические нарушения) биологически активные вещества, обладающие иммунорегуляторными свойствами, стимулируют формирование иммунных комплексов, продуцирующих интерлейкины, которые усиливают воспаление и пролиферацию клеток дермы, повышают проницаемость сосудов, обуславливают гипертермию кожи. Так сначала возникает эритема, а затем из-за преобладания в воспалении экссудативных процессов формируются пустулы.
При эндокринных нарушениях ведущая роль отводится сбоям не только в белковом, но и в других видах обмена (жировом, углеводном). Кахектин обуславливает инсулинозависимость при сахарном диабете, повышая свёртываемость крови, оказывая негативное влияние на кровоснабжение поджелудочной железы и частично нарушая её работу. По такому же сценарию нарушаются функции щитовидной и паращитовидных желез. Параллельно ФНО стимулирует белковый обмен, поставляя в дерму избыток «строительного материала». В ответ в коже возникает воспаление, усиливается пролиферация клеток эпидермиса, что приводит к возникновению эритемы и пустул.
