Международная Классификация Болезней
Portal vein thrombosis, Пилетромбоз.
Тромбоз воротной вены (пилетромбоз) - редкое заболевание, идиопатичес-кий вариант встречается в 13-61% всех тромбозов воротной вены.
Тромбоз воротной вены у новорожденных обычно связан с инфекцией культи пуповины, которая распространяется через пуповинную вену в воротную вену. У детей старшего возраста источником может быть острый аппендицит, при котором инфекция попадает в портальную систему, вызывая воспаление воротной вены (пилефлебит), который может привести к тромбозу. Врожденные аномалии воротной вены, вызывающие ее тромбоз, обычно сочетаются с другими врожденными дефектами. У взрослых основными причинами являются хирургические вмешательства (например, спленэктомия), гиперкоагуляционныйсиндром(например, миелопролиферативные нарушения, дефицит белка С или S), злокачественная опухоль (например, гепатоцеллюлярная карцинома или рак поджелудочной железы), цирроз печени и беременность. Причина остается неустановленной приблизительно в 50 % случаев.