Код МКБ-10: Удвоение тела матки с удвоением шейки матки и влагалища

Другие названия и синонимы

Doubling of the uterus and vagina.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• Q51.1 Удвоение тела матки с удвоением шейки матки и влагалища

Описание

Удвоение матки и влагалища. Врожденная аномалия строения половых органов, характеризующаяся наличием двух обособленных маток и двух раздвоенных влагалищ. Клиника удвоения матки и влагалища зависит от анатомической формы порока; может сопровождаться альгодисменореей, формированием гематокольпоса, гематометры, бесплодием, невынашиванием беременности либо протекать бессимптомно. Удвоение матки диагностируется с помощью гинекологического исследования, УЗИ, МРТ, гистероскопии, лапароскопии. Способ хирургического лечения удвоения матки зависит от характера анатомо-функциональных нарушений.

Дополнительные факты

Удвоение матки и влагалища является дисэмбриогенетическим нарушением, развивающимся вследствие неполного слияния парных мюллеровых каналов в процессе внутриутробного развития. Воздействие тератогенных факторов в период беременности может препятствовать рассасыванию стенок мюллеровых протоков и приводить к формированию различных анатомических вариантов удвоения матки и влагалища. К факторам риска развития порока относят влияние на плод профессиональных вредностей или вредных привычек беременной, вирусных инфекций (гриппа, краснухи, токсоплазмоза), токсических лекарственных препаратов, особенно в сроки от 8 до 16 недели гестации.

Классификация

Наиболее выраженной формой порока в гинекологии считается вариант полного удвоения матки и влагалища. При этом у пациентки определяются две изолированные матки, от каждой из которых отходит одна маточная труба с яичником, две отдельные шейки матки и два влагалища. Обе матки и влагалища могут быть отделены друг от друга мочевым пузырем и прямой кишкой либо тесно соприкасаться стенками. В одних случаях обе половины бывают анатомически и функционально полноценны, в других - одна из половин бывает развита слабее.
Возможна форма порока, при котором имеется удвоение матки (тела и шейки) при одном влагалище. При удвоении только тела матки и наличии общей шейки и влагалища встречаются варианты двурогой матки, седловидной матки, внутриматочной перегородки, матки с функционирующим рудиментарным замкнутым рогом. К порокам, при которых одновременно происходит неслияние и аплазия эмбриональных протоков, относятся варианты удвоения матки и влагалища в сочетании с:
• частичной (неполной) аплазией одного влагалища.
• частичной (неполной) аплазией двух влагалищ.
• полной аплазией двух влагалищ.
• тотальной односторонней аплазией всего протока (однорогая матка).
Удвоение матки и влагалища в большинстве случаев сочетается с другими пороками мочеполовой системы. В частности, удвоение матки при частичной аплазии одного из влагалищ всегда сопровождается аплазией почки на стороне порока гениталий. Нередко у пациенток с удвоением матки определяется атрезия девственной плевы.