Веноокклюзионная болезнь печени. Это закупорка конечных печеночных вен и синусоидальных капилляров. Основные симптомы: боли различного характера в правом подреберье, асцит и периферические отеки, диспептические расстройства. Острая форма заболевания характеризуется кровотечением, олигурией. Диагностика веноокклюзионных поражений включает лабораторные (клинико-биохимические анализы крови, коагулограмма) и инструментальные (допплерография, биопсия печени) методы. Лечение включает отмену гепатотоксических веществ, назначение рекомбинантного ТАП, антитромбина III в сочетании с гепарином.
Дополнительные факты
Веноокклюзионное заболевание в зарубежной медицинской литературе именуется «синдромом синусоидальной обструкции». Менее распространенное название болезни - синдром Стюарта-Брасса. Заболевание встречается крайне редко, и его истинная распространенность не установлена. В основном это наблюдается у взрослых, с одинаковой частотой диагностируется у мужчин и женщин. Обычно веноокклюзионное заболевание начинается в послеоперационном периоде после трансплантации костного мозга.
Факторы риска
Пациенты с хроническими заболеваниями печени, такими как фиброз, вирусный или алкогольный гепатит, цирроз, имеют повышенный риск развития веноокклюзионных поражений. Синусоидальная непроходимость часто возникает из-за неконтролируемой активации макрофагов, что наблюдается при лимфогистиоцитозе, синдроме Гризелли, гемофагоцитарном синдроме. При трансплантации гемопоэтических клеток вероятность развития веноокклюзионной болезни увеличивается у пожилых людей, а также у детей младшего возраста (до 6 лет).
Причины
Причины
Трансплантация костного мозга является основным этиологическим фактором острого веноокклюзионного заболевания. По разным данным, это состояние развивается в среднем у 5-60% пациентов в первые 3 недели после операции. В литературе описаны случаи возникновения заболевания в более поздние сроки - до 5-6 месяцев после трансплантации. Реже синусоидальная непроходимость вызывается: • Лечебные эффекты. Поражение мелких сосудов печени происходит при применении иммуносупрессивной терапии, цитостатиков. Заболевание типично для онкологических больных, проходящих лучевую терапию (1,2-8%). В редких случаях веноокклюзионная болезнь становится следствием приема оральных контрацептивов. • Растительные токсины. Часто отравление алкалоидами вызвано случайным контактом пищи с ядовитыми растениями (кроталария, ланч-мясо). Реже болезнь вызывается употреблением травяных чаев, от чего и произошло дополнительное название патологии - ямайская чайная болезнь.
Патогенез
Вначале повреждаются синусоидальные капилляры печени и мелкие венозные сосуды. В стенке сосуда развиваются воспалительные изменения (васкулит). Поврежден эндотелиальный слой, характерна инфильтрация и расширение субэндотелиальной зоны. Отмечается отложение фибрина и уплотнение внеклеточного матрикса. Под влиянием этих изменений возникает синусоидальный фиброз, нарушается кровоток в портальной системе.
Разрушенные клеточные элементы скапливаются в просветах синусоид, и начинается застой крови. В результате ишемических процессов формируется центрилобулярный некроз гепатоцитов. Если поражения наблюдаются по всей паренхиме печени, возникает общий склероз и фиброз тканей. Ряд ученых выдвинули теорию связи между веноокклюзионной болезнью и нарушениями гемостаза, но убедительных доказательств этого патогенного механизма нет.
Смежные коды МКБ-10
K76.0
Жировая дегенерация печени, не классифицированная в других рубриках
