Q32.2

Врожденная бронхомаляция

Врожденные аномалии [пороки развития] трахеи и бронхов

Другие названия и синонимы

Tracheal diverticulum, Паратрахеальный дивертикул.

МКБ-10 коды

Описание

Дивертикул трахеи. Дефект трахеальной стенки в виде выпячивания, которое имеет сообщение с просветом органа. Данная патология может протекать бессимптомно или проявляться кашлем с мокротой, одышкой, охриплостью голоса, дисфагией. Дивертикулы диагностируются с помощью видеотрахеобронхоскопии, рентгенографии, мультиспиральной КТ. Для лечения применяются консервативные и хирургические методы. Медикаментозная терапия включает прием противовоспалительных, общеукрепляющих средств, муколитиков в периоды обострений воспаления. Хирургическое лечение проводится при осложненных формах заболевания и заключается в резекции дивертикула.

Дополнительные факты

Дивертикул трахеи - врожденный или приобретенный дефект строения трахеальной стенки в виде ее карманообразного выбухания. Является довольно редкой находкой в пульмонологии: посмертно данная патология обнаруживается при 1-2% аутопсий; прижизненно, при обследовании методом КТ - у 3,7% больных. Впервые заболевание описано в 1838 г. австрийским патологоанатомом фон Рокитанским. В медицинской литературе данная патология встречается под названиями: воздушная киста, паратрахеальный дивертикул, трахеоцеле, бронхогенная киста. Однако, в отличие от кист, дивертикулы имеют внутренний слой мерцательного эпителия. Приобретенные дивертикулы чаще диагностируются у мужчин - это связано с более высокой распространенностью курения и ХОБЛ среди мужского населения.

Причины

Врожденные дефекты стенки трахеи могут развиваться вследствие действия неблагоприятных факторов на плод практически на любом сроке беременности. Чаще это период с 3-4 недели, когда идёт процесс закладки дыхательной трубки, и вплоть до 6-8 месяца, соответствующего формированию альвеол. Наиболее опасно влияние канцерогенов, вирусов и других агентов на дыхательную систему плода на ранних сроках вынашивания. Ещё одной причиной аномалий развития дыхательной трубки являются хромосомные и генные перестройки.
Приобретённые дивертикулы образуются из-за повышения давления в просвете трахеи при продолжительном и сильном кашле, сопровождающем хронический бронхит, бронхиальную астму, туберкулёз, коклюш и другие заболевания органов дыхания. Усугубляет ситуацию слабость слоёв стенки трахеи (мышечных, эластических волокон, соединительнотканных структур), особенно в её мембранозной части.

Патогенез

Врождённые дивертикулы обычно сохраняют гистологическую структуру трахеи: изнутри они состоят из мерцательного эпителия, мышечных и хрящевых элементов и обычно имеют меньшие размеры, нежели приобретённые. Они образуются в результате локального недоразвития трахеальных хрящей. При этом происходит инвагинация слизистой там, где истончён либо отсутствует хрящевой каркас. Если в устье такого дефекта действует клапанный механизм, через канал в его просвет попадает воздух. Происходит своеобразное «накачивание» мешотчатого образования, стенки его растягиваются с образованием трахеоцеле.
Дивертикулы приобретённого генеза макроскопически похожи на увеличенные лимфоузлы, из которых при нажатии вытекает слизисто-гнойный секрет. Стенки изнутри выстилает цилиндрический многослойный эпителий и фиброзная основа, хрящевые и гладкомышечные волокна отсутствуют. Протоки, которые соединяют дивертикулы с трахеей, могут иметь широкий либо узкий просвет, от чего зависит степень опорожнения дивертикула и выраженность симптомов заболевания. Эти полостные образования заполнены воздухом или слизью.
На ранних стадиях образования дивертикула происходит расширение протока и гиперпластические изменения слизистых желез. В дальнейшем развивается атрофия желез. Все эти явления наблюдаются на фоне хронического воспаления трахеи. Состояние усугубляется постоянным повышением давления в просвете трахеи за счёт сильных кашлевых толчков. Изменения прогрессируют на фоне атрофических явлений в стенке трахеи, особенно перепончатой её части, слабости эластических волокон и мышечных тканей, хронической инфекции. Происходит дальнейшее расширение протока, его кистовидная деформация и, как конечный итог патологических изменений, - формирование дивертикула.

Классификация

Единой классификации дивертикулов трахеи не существует. Ниже приведена трактовка данной патологии по некоторым критериям.
1. По происхождению.
• Врождённые дивертикулы. Находятся справа от трахеи, на 4-5 см ниже голосовых связок. Их положение соответствует уровню 1-2 грудных позвонков. Достигают 15-20 мм в диаметре. Имеют цилиндрическую, овальную, круглую, мешотчатую или веретенообразную форму.
• Приобретённые дивертикулы. Могут развиваться на любом уровне трахеи, наиболее часто - на задне-боковой стенке между шейным и грудным отделами в промежутках между трахеальными кольцами.
2. По локализации.
• Дивертикулы шейного отдела трахеи. Анатомически располагаются от уровня шестого шейного позвонка до второго грудного. Шейная часть трахеи насчитывает от 6 до 8 хрящевых колец, в пределах которых могут образовываться патологические выпячивания.
• Дивертикулы грудного отдела трахеи. Верхняя их граница соответствует проекции вырезки грудины, расположение - между плевральными мешками в области верхнего средостения.
3. По размерам.
• Малые (до 2 см). Обычно характеризуются малосимптомным течением, проявляются незначительным кашлем с умеренным отхождением мокроты. Хорошо дренируются, редко сопровождаются развитием инфекции.
• Большие (более 2 см). Больного часто беспокоят кашель с мокротой слизистого или слизисто-гнойного характера, порой в больших количествах, нарушения голоса.
4. По количеству.
• Одиночные: при наличии 1-2-х бухтообразных выпячиваний стенки трахеи. Чаще располагаются на уровне ключиц и сращены с окружающими их тканями.
• Множественные: насчитывают два и более дивертикулов, характеризуются более выраженной клинической картиной.
5. По наличию камер.
• Однокамерные. Располагаются в мембранозной части между хрящами трахеи. При наличии узкого канала, сообщающего дивертикул с трахеей, сопровождаются застоем слизистого секрета и нагноением.
• Многокамерные. Имеют вид «резервуара» с одной или несколькими перегородками из соединительнотканных компонентов. Встречаются редко.
6. По механизму развития.
• Пульсионные. Основной причиной их возникновения является кашель. Происходит выпячивание трахеальной стенки изнутри при резком повышении в ней давления за счёт кашлевых толчков.
• Тракционные. Развиваются при рубцовых и спаечных изменениях трахеальной трубки снаружи. В результате происходящих рубцовых процессов стенка трахеи оттягивается в соответствующую сторону, что приводит к нарастанию фиброзных изменений и её деформации. Имеют воронкообразную форму и обычно располагаются в нижних отделах между трахеальными хрящами.
Малые размеры более свойственны врождённым дивертикулам. Множественность, многокамерность и различия в механизмах образования присущи патологии приобретенного характера.


Меню & Фильтры

Поиск по МКБ-10

Результаты поиска

Введите поисковый запрос

Произвольный список МКБ-10

Недостаточность элементов питания неуточненная
Отравление антидепрессантами-ингибиторами моноаминоксидазы
В личном анамнезе медицинское лечение неуточненное
Отсутствие воды. В специальном учреждении для проживания
Воспаление узла коленца лицевого нерва
Смешанные поражения при пинте
Кишечный свищ
Болезнь Крона неуточненная
Злокачественное новообразование внутренней поверхности нижней губы
Травматическая ампутация других частей головы