Q32.2

Врожденная бронхомаляция

Врожденные аномалии [пороки развития] трахеи и бронхов

Другие названия и синонимы

Tracheal diverticulum, Паратрахеальный дивертикул.

МКБ-10 коды

Описание

Дивертикул трахеи. Дефект трахеальной стенки в виде выпячивания, которое имеет сообщение с просветом органа. Данная патология может протекать бессимптомно или проявляться кашлем с мокротой, одышкой, охриплостью голоса, дисфагией. Дивертикулы диагностируются с помощью видеотрахеобронхоскопии, рентгенографии, мультиспиральной КТ. Для лечения применяются консервативные и хирургические методы. Медикаментозная терапия включает прием противовоспалительных, общеукрепляющих средств, муколитиков в периоды обострений воспаления. Хирургическое лечение проводится при осложненных формах заболевания и заключается в резекции дивертикула.

Дополнительные факты

Дивертикул трахеи - врожденный или приобретенный дефект строения трахеальной стенки в виде ее карманообразного выбухания. Является довольно редкой находкой в пульмонологии: посмертно данная патология обнаруживается при 1-2% аутопсий; прижизненно, при обследовании методом КТ - у 3,7% больных. Впервые заболевание описано в 1838 г. австрийским патологоанатомом фон Рокитанским. В медицинской литературе данная патология встречается под названиями: воздушная киста, паратрахеальный дивертикул, трахеоцеле, бронхогенная киста. Однако, в отличие от кист, дивертикулы имеют внутренний слой мерцательного эпителия. Приобретенные дивертикулы чаще диагностируются у мужчин - это связано с более высокой распространенностью курения и ХОБЛ среди мужского населения.

Причины

Врожденные дефекты стенки трахеи могут развиваться вследствие действия неблагоприятных факторов на плод практически на любом сроке беременности. Чаще это период с 3-4 недели, когда идёт процесс закладки дыхательной трубки, и вплоть до 6-8 месяца, соответствующего формированию альвеол. Наиболее опасно влияние канцерогенов, вирусов и других агентов на дыхательную систему плода на ранних сроках вынашивания. Ещё одной причиной аномалий развития дыхательной трубки являются хромосомные и генные перестройки.
Приобретённые дивертикулы образуются из-за повышения давления в просвете трахеи при продолжительном и сильном кашле, сопровождающем хронический бронхит, бронхиальную астму, туберкулёз, коклюш и другие заболевания органов дыхания. Усугубляет ситуацию слабость слоёв стенки трахеи (мышечных, эластических волокон, соединительнотканных структур), особенно в её мембранозной части.

Патогенез

Врождённые дивертикулы обычно сохраняют гистологическую структуру трахеи: изнутри они состоят из мерцательного эпителия, мышечных и хрящевых элементов и обычно имеют меньшие размеры, нежели приобретённые. Они образуются в результате локального недоразвития трахеальных хрящей. При этом происходит инвагинация слизистой там, где истончён либо отсутствует хрящевой каркас. Если в устье такого дефекта действует клапанный механизм, через канал в его просвет попадает воздух. Происходит своеобразное «накачивание» мешотчатого образования, стенки его растягиваются с образованием трахеоцеле.
Дивертикулы приобретённого генеза макроскопически похожи на увеличенные лимфоузлы, из которых при нажатии вытекает слизисто-гнойный секрет. Стенки изнутри выстилает цилиндрический многослойный эпителий и фиброзная основа, хрящевые и гладкомышечные волокна отсутствуют. Протоки, которые соединяют дивертикулы с трахеей, могут иметь широкий либо узкий просвет, от чего зависит степень опорожнения дивертикула и выраженность симптомов заболевания. Эти полостные образования заполнены воздухом или слизью.
На ранних стадиях образования дивертикула происходит расширение протока и гиперпластические изменения слизистых желез. В дальнейшем развивается атрофия желез. Все эти явления наблюдаются на фоне хронического воспаления трахеи. Состояние усугубляется постоянным повышением давления в просвете трахеи за счёт сильных кашлевых толчков. Изменения прогрессируют на фоне атрофических явлений в стенке трахеи, особенно перепончатой её части, слабости эластических волокон и мышечных тканей, хронической инфекции. Происходит дальнейшее расширение протока, его кистовидная деформация и, как конечный итог патологических изменений, - формирование дивертикула.

Классификация

Единой классификации дивертикулов трахеи не существует. Ниже приведена трактовка данной патологии по некоторым критериям.
1. По происхождению.
• Врождённые дивертикулы. Находятся справа от трахеи, на 4-5 см ниже голосовых связок. Их положение соответствует уровню 1-2 грудных позвонков. Достигают 15-20 мм в диаметре. Имеют цилиндрическую, овальную, круглую, мешотчатую или веретенообразную форму.
• Приобретённые дивертикулы. Могут развиваться на любом уровне трахеи, наиболее часто - на задне-боковой стенке между шейным и грудным отделами в промежутках между трахеальными кольцами.
2. По локализации.
• Дивертикулы шейного отдела трахеи. Анатомически располагаются от уровня шестого шейного позвонка до второго грудного. Шейная часть трахеи насчитывает от 6 до 8 хрящевых колец, в пределах которых могут образовываться патологические выпячивания.
• Дивертикулы грудного отдела трахеи. Верхняя их граница соответствует проекции вырезки грудины, расположение - между плевральными мешками в области верхнего средостения.
3. По размерам.
• Малые (до 2 см). Обычно характеризуются малосимптомным течением, проявляются незначительным кашлем с умеренным отхождением мокроты. Хорошо дренируются, редко сопровождаются развитием инфекции.
• Большие (более 2 см). Больного часто беспокоят кашель с мокротой слизистого или слизисто-гнойного характера, порой в больших количествах, нарушения голоса.
4. По количеству.
• Одиночные: при наличии 1-2-х бухтообразных выпячиваний стенки трахеи. Чаще располагаются на уровне ключиц и сращены с окружающими их тканями.
• Множественные: насчитывают два и более дивертикулов, характеризуются более выраженной клинической картиной.
5. По наличию камер.
• Однокамерные. Располагаются в мембранозной части между хрящами трахеи. При наличии узкого канала, сообщающего дивертикул с трахеей, сопровождаются застоем слизистого секрета и нагноением.
• Многокамерные. Имеют вид «резервуара» с одной или несколькими перегородками из соединительнотканных компонентов. Встречаются редко.
6. По механизму развития.
• Пульсионные. Основной причиной их возникновения является кашель. Происходит выпячивание трахеальной стенки изнутри при резком повышении в ней давления за счёт кашлевых толчков.
• Тракционные. Развиваются при рубцовых и спаечных изменениях трахеальной трубки снаружи. В результате происходящих рубцовых процессов стенка трахеи оттягивается в соответствующую сторону, что приводит к нарастанию фиброзных изменений и её деформации. Имеют воронкообразную форму и обычно располагаются в нижних отделах между трахеальными хрящами.
Малые размеры более свойственны врождённым дивертикулам. Множественность, многокамерность и различия в механизмах образования присущи патологии приобретенного характера.


Меню & Фильтры

Поиск по МКБ-10

Результаты поиска

Введите поисковый запрос

Произвольный список МКБ-10

Другие мононевралгии нижней конечности
Расщелина твердого и мягкого неба и губы двусторонняя
Порок развития органов пищеварения неуточненный
Врожденный стеноз полой вены
Пневмония, вызванная другими стрептококками
Подострый некротизирующий миелит
Другая гипертрофическая остеоартропатия
Адгезивная болезнь среднего уха
Головные боли, вызванные проведением спинномозговой или эпидуральной анестезии в период беременности
Острая гастроэнтеропатия, вызванная возбудителем Норволк