Код МКБ-10: Врожденная дизэритропоэтическая анемия

Другие названия и синонимы

Dyserythropoietic anemia.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• D64.4 Врожденная дизэритропоэтическая анемия

Описание

Дисэритропоэтическая анемия. Общее название группы патологий, основанных на нарушениях костномозгового кроветворения (кроветворения). Возникает при поражении красного костного мозга, экзогенном воздействии, дефиците питательных веществ (цианокобаламин, фолиевая кислота, железа). Основные симптомы - бледность кожи, частое головокружение, утомляемость и одышка после упражнений. Диагностика анемии включает клинические и биохимические анализы крови, пункцию костного мозга и исследование желудочно-кишечного тракта. Лечение подбирается по-разному в зависимости от этиологических факторов заболевания.

Дополнительные факты

Анемия различной степени тяжести поражает 24,8% населения Земли. Среди беременных они обнаружены у 41,8%, среди небеременных женщин - у 30,2%. У мужчин заболевание развивается значительно реже - в 12,7% случаев. Распространенность проблемы среди пожилого населения достигает 23,9%. Дизэритропоэтические расстройства составляют до 88% всех видов анемии, имеют серьезные осложнения и не всегда поддаются лечению, что подчеркивает важность данной патологии в практике гематолога.

Причины

Поскольку дизэритропоэтические анемии составляют большинство заболеваний красной линии кроветворения, их этиологическая структура сильно различается. Особую группу составляют наследственные заболевания, вызванные мутациями генов: гемоглобинопатии, талассемии, анемия Фанкони. Остальные причины делятся на следующие категории:
• Экзогенные влияния. Образование эритроцитов в костном мозге ухудшается под воздействием физических (радиация), химических (яды, лекарства - цитостатики, некоторые антибиотики), биологических факторов (вирусы гепатита, Эпштейна-Барра).
• недостаток питательных веществ. Чаще заболевание возникает из-за дефицита железа из-за нарушения питания, чрезмерного потребления этого микроэлемента (при хронических кровотечениях, беременности, воспалительных реакциях). Реже симптомы вызваны недостатком витамина в12, фолиевой кислоты.
• Онкопатология. Опухоли системы крови (лейкоз) и метастазы в костном мозге заменяют нормальный рост кроветворения, уменьшают образование красных кровяных телец. Кроме того, при онкологических процессах ухудшается всасывание полезных веществ в кишечнике, что связано с дефицитом питательных веществ.

Патогенез

Механизм развития болезни определяется этиологическими факторами. Экзогенные вредные воздействия нарушают синтез белков и нуклеиновых кислот в стволовых клетках, вызывая их гипоплазию, а также изменяют параметры физико-химической среды костного мозга. В некоторых случаях патогенез дизэритропоэтических нарушений дополняется прямым разрушением клеток-предшественников цитотоксическими лимфоцитами и специфическими антителами.
В состояниях дефицита отмечаются нарушения на разных стадиях образования эритроцитов, насыщая их гемоглобином высокой структурной степени. При низком содержании витамина в12 или фолиевой кислоты патология возникает на стадии синтеза ДНК и деления эритроцитов. Недостаток железа ограничивает образование гема и нарушает его связь с глобином. Дефицит железа также снижает количество ферментов в эритроцитах, снижает устойчивость клеток к гемолизу.

Классификация

В зависимости от времени возникновения дизеритропоэтическая анемия делится на врожденную и приобретенную. В зависимости от количества гемоглобина определяется степень выраженности: легкая - Hb выше 90,0 г / л, средняя - 60-90 г / л, тяжелая - ниже 60 г / л. С учетом насыщения эритроцитов гемоглобином, Различают нормохромные варианты (цветовой индекс 0,8-1,05), гиперхромные (ЦП выше 1,05) и гипохромные (ЦП ниже 0,8). По происхождению анемия делится на:
• Апластические процессы. Они развиваются при повреждении стволовых клеток костного мозга. В отдельный вид выделяют метапластические состояния, при которых красный отросток кроветворения замещается опухолевыми клетками.
• Неблагоприятные условия. Связан с дефицитом химических веществ, необходимых для образования красных кровяных телец. К ним относятся мегалобластные (дефицит витамина в12, дефицит фолиевой кислоты), дефицит железа, дефицит порфирина (резистентность к железу).
• Талассемии. Образуется при генетически обусловленных нарушениях строения белковых соединений гемоглобина. Исходя из данных о локализации генетической мутации, различают альфа-, бета- и дельта-талассемии.
• Гемоглобинопатия. Они проявляются наследственным изменением структуры молекулы гемоглобина, синтезом дефектных белков. Самый известный представитель этой группы - серповидно-клеточная анемия.