Код МКБ-10: Задержка полового созревания

Другие названия и синонимы

Delayed sexual development, Задержка полового созревания.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• E30.0 Задержка полового созревания

Описание

Задержка полового развития. Это отсутствие вторичных половых признаков в период полового созревания (после 13-14 лет). Заболевание вызвано поражением желез внутренней секреции в центральной нервной системе, патологией репродуктивных органов, неблагоприятной наследственностью, воздействием внешних факторов риска (неправильное питание, плохие жилищные условия, недостаточное потребление энергии). Для диагностики назначают гормональные тесты, молекулярно-генетические исследования, методы визуализации половых желез и структур головного мозга. В курс лечения входит заместительная терапия половыми гормонами, по возможности устраняются первопричины возникших нарушений.

Дополнительные факты

Признаки задержки полового созревания разной степени выраженности наблюдаются у 0,6-2% подростков, в большинстве случаев по функциональным причинам. Эндокринные патологии встречаются только у 0,1% детей с недостаточным уровнем полового созревания. Мальчики страдают больше девочек. Заболевание представляет серьезную угрозу репродуктивному здоровью с тяжелыми психологическими последствиями. Врачам необходимо как можно раньше диагностировать причину нарушений и подобрать оптимальные методы коррекции для восстановления темпов развития.

Причины

Задержка полового созревания носит полиэтиологический характер, протекает под действием эндогенных и экзогенных факторов. В основе патологии лежат гормональные нарушения и образование стимулирующих гонадотропных гормонов центральными органами эндокринной системы. В детской эндокринологии причины заболевания делятся на следующие категории:
• Врожденные аномалии. Отставание мальчиков по темпам полового развития с синдромом Клайнфельтера, анорхизмом, мутацией гена DAX1. У девочек задержка обусловлена синдромом Шерешевского-Тернера. У обоих полов проявляется синдромами Прадера-Вилли и Лоуренса-Муна, аномалиями рецепторов лютеинизирующего гормона и хорионических гонадотропинов.
• Органическое поражение головного мозга. Частыми причинами органической формы заболевания являются опухоли гипоталамо-гипофиза (аденома гипофиза, краниофарингиома, глиома), для их лечения применяется химиолучевая терапия. Задержка формирования половых признаков наблюдается как осложнение энцефалита, менингита, ЧМТ.
• Заболевания органов репродуктивной системы. Мальчики сталкиваются с проблемой после травмы, перекручивания или воспаления яичек, что снижает выработку половых гормонов. У девочек заболевание вызвано синдромом поликистозных яичников (СПКЯ), который вызывает серьезные гормональные изменения.
• Хронические заболевания. Длительные патологии влияют на синтез гормонов, приводят к задержке развития у обоих полов. Частые причины: заболевания ЖКТ с признаками мальабсорбции (панкреатит, целиакия, энтероколит), эндокринопатии (сахарный диабет, гипотиреоз, гиперкортизолизм), болезни почек, сердца, бронхолегочной системы.
• Недостаточное питание. Чаще всего наблюдается у пациентов полового созревания, которые сознательно ограничивают себя едой для похудения, страдают расстройствами пищевого поведения (булимия, нервная анорексия). У мальчиков может наблюдаться задержка в развитии, когда потребление калорий не соответствует потреблению энергии, например, во время занятий профессиональным спортом.
К отягчающим факторам относятся патологии беременности, преждевременные роды, низкие антропометрические показатели ребенка при рождении. Заболевание чаще диагностируется у подростков, родители которых также страдали задержкой полового созревания. Социально-экономические причины включают финансовую неуверенность в семье, отсутствие качественной еды и антиобщественное поведение родителей.

Патогенез

При органическом варианте задержки вторичные половые признаки отсутствуют из-за абсолютной недостаточности гормональной продукции. При гипогонадизме в организме отсутствуют препараты, высвобождающие гонадотропины из гипоталамуса, фолликулостимулирующие (ФСГ) и лютеинизирующие (ЛГ) гормоны гипофиза. При гипергонадизме наблюдается первичная гонадная недостаточность с компенсаторным увеличением секреции тропических гормонов в центральных эндокринных органах.
Формирование функциональной задержки связано с нарушением пульсовой секреции препаратов, высвобождающих гонадотропины. Это вызвано несколькими факторами: недостаточным уровнем лептина, недостатком гормона роста, недостатком других гормонов роста. Иногда заболевание вызывается полиморфизмом ЛГ, потому что мутантные формы гормона хуже связываются с рецепторами в гениталиях, не вызывают достаточной стимуляции.

Классификация

Задержка полового развития делится на две большие категории: органические - гипергонадизм, гипогонадизм, функциональные - нарушения центральных механизмов секреции гонадолиберина при отсутствии поражения гипоталамуса и гипофиза. В свою очередь функциональная форма подразделяется на три типа:
• Конституционная задержка. Патология наследственная, встречается в 60-80% случаев. Чаще болеют мальчики, потому что высвобождение андрогенов контролируется ЛГ, уровень которого остается низким, тогда как у девочек половые признаки формируются под влиянием ФСГ, для которого характерен более стабильный синтез.
• Соматогенная задержка. Это вызвано недостатком питания, хроническими заболеваниями или неблагоприятными социально-экономическими условиями ребенка. Обычно он носит полиэтиологический характер.
• Ложная жирово-генитальная дистрофия. Заболевание поражает мальчиков. Проявляется преходящими нарушениями гипоталамо-гипофизарной секреции, вызванными поражением центральной нервной системы гипоксического, инфекционного или травматического генеза.