Код МКБ-10: Злокачественная меланома нижней конечности, включая область тазобедренного сустава

Другие названия и синонимы

Subarticular melanoma, Акрально-лентигинозная меланома.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• C43.7 Злокачественная меланома нижней конечности, включая область тазобедренного сустава
• C43.6 Злокачественная меланома верхней конечности, включая область плечевого сустава

Описание

Подъязычная меланома. Это наиболее распространенная форма акрально-лентигиновой меланомы, злокачественная опухоль кожи пальцев, которая развивается в области ногтевого ложа. Новообразование на начальной стадии имеет форму темно-коричневой или черной полоски, которая занимает большую часть ногтевой пластины, проходит до валика и кожи кончика пальца. По мере роста узла ногтевая пластина деформируется, изнашивается и легко кровоточит при повреждении. Диагноз основывается на гистологических данных. Лечение включает хирургическое удаление пораженной фаланги и курс химиотерапии или лучевой терапии. В запущенных случаях паллиативное лечение.

Дополнительные факты

Число случаев субунгуальной меланомы, диагностируемых в России, составляет 170 в год. Представители монголоидных и негроидных пород имеют риск развития заболевания на 40% выше, чем европейцы. Средний возраст пациентов, у которых обнаружена субунгуальная меланома, составляет 67 ± 1 год для женщин и 63 ± 3 года для мужчин. Правильный диагноз на ранней стадии заболевания при обращении к дерматологу-онкологу ставят около 3% пациентов. Пятилетняя выживаемость в случае начала лечения на первом этапе составляет 74%, на втором - 43%. В 40% случаев обнаруживаются образования без пигментов, что усложняет диагностику.

Причины

Характерной особенностью акролентигенной формы меланомы является тот факт, что ее развитие вызывает не ультрафиолетовое излучение, а другие неблагоприятные внешние воздействия. Анализ многочисленных клинических наблюдений не выявил связи между подъязычной меланомой и чрезмерным тепловым ударом. Причины развития патологии включают в себя:
• Механическое повреждение. У одной трети пациентов в анамнезе есть травма ногтевой фаланги. Чаще всего поражаются большие пальцы, большой и указательный пальцы рабочей руки. Косметические и хирургические вмешательства, выполняемые при заболеваниях ногтей, могут «спровоцировать» рост опухоли.
• Физические и химические эффекты. Первостепенное значение в развитии субунгальной меланомы имеет обморожение ожогами. Причиной рецидива часто является попытка удалить опухоль с помощью лазера. У 7,5% пациентов установлен длительный контакт с агрессивными химическими и радиоактивными веществами (профессиональные риски).
• Наследственный характер. Генетические дефекты, которые могут привести к развитию меланомы, обнаруживаются у 5-14% пациентов. Нарушения, лежащие в основе развития семейной меланомы, влияют на регуляторные гены клеточного цикла сDKN2A и сDK4, ген гомеостаза меланоцитов MITF и ряд генов с низкой пенетрантностью, например MC1R.
В 20% случаев меланома развивается на фоне существующих врожденных или приобретенных сложных, пограничных, внутрикожных, голубых невусов. К числу предрасполагающих факторов среди представителей кавказской породы относятся светлая кожа, рыжие волосы, наличие веснушек и множественные диспластические невусы. Субунгальная локализация образования составляет 50% всех случаев меланомы у азиатов и африканцев и 2% у европейцев.

Патогенез

Начинается развитие подъязычной меланомы целым рядом активирующих мутаций, хромосомных нарушений, которые возникают последовательно. Супрессорные гены и онкогены участвуют в патологическом процессе. Вероятность повреждения хромосом и отдельных генов возрастает под воздействием радиации, агрессивных химических соединений, хронической травмы тканей.
На молекулярном уровне изменения в первую очередь влияют на экспрессию компонентов системы активации плазминогена, активность факторов роста. На разных стадиях опухолевого процесса концентрации инсулиноподобного фактора роста, эндотелиального фактора роста, фибробластов, трансформирующих факторов роста изменяются, количество рецепторов для этих биологически активных веществ увеличивается.
Нарушения выявляются как в самом опухолевом узле, так и в периферических тканях, что свидетельствует об участии окружающих структур в патогенезе, метаболической нестабильности клеток кожи, расположенных на периферии новообразования. Наличие метаболически измененной опухолевой области определяет объем операции.

Классификация

В онкодерматологии были разработаны и использованы различные классификации, которые учитывают гистологическое строение опухолевого узла, количество делящихся клеток и другие параметры. Классификация А. Бреслоу основана на толщине новообразования в миллиметрах. Уровень проникновения Кларка включает пять степеней проникновения меланомы ногтевого ложа в структуру кожи:
Злокачественные клетки расположены в эпидермисе и не распространяются глубже базальной мембраны. Это наиболее благоприятная форма субунгального опухолевого узла с точки зрения прогноза выздоровления, поскольку на этой стадии метастазов еще нет.
Раковые клетки проникают в верхние слои папиллярной дермы. Подвальная мембрана разрушена. Опухолевый узел становится достаточно большим для его визуальной идентификации.
Измененные меланоциты заполняют всю папиллярную дерму, но еще не обнаружены в ретикулуме.
Новообразование растет в ретикулярной дерме.
Инвазивный рост меланомы наблюдается в подкожной клетчатке. Атипичные клетки активно распространяются по лимфогенным и гематогенным путям.

Оценка результатов

Новообразование имеет форму черной или темно-коричневой полоски, которая занимает более 1/3 ширины ногтевой пластины. Цвет полосы неоднороден. В 30% случаев появляется симптом Хатчинсона - распространение пигментации на ногтевом валике, кожа фаланги на свободном крае ногтя. Примерно в половине наблюдений в подъязычной зоне развиваются непигментированные меланомы, которые остаются незамеченными в течение длительного времени. В этом случае первыми симптомами заболевания являются признаки дистрофии и деформации ногтя.
Ногтевая пластинка пораженного пальца теряет блеск, становится тоньше, ломкой и легко шелушится. Когда объем ракового узла увеличивается, ноготь рвется. Под ним коричневая или черная луковичная поверхность, которая напоминает грануляционную ткань и легко кровоточит. Цвет новообразования может быть неоднородным из-за содержания более темных включений.
Инвазивный рост приводит к распространению опухоли из подъязычной области на запястье или стопу, прорастанию костей и мягких тканей фаланг. Это провоцирует появление боли различной степени интенсивности. Болевой синдром часто затрудняет движение пациентов, которые не могут полагаться на пораженную конечность. В некоторых случаях в области очага первичной опухоли возникает чувство сытости, зуда и жжения.