Код МКБ-10: Злокачественное новообразование соединительной и мягких тканей верхней конечности, включая область плечевого пояса

Другие названия и синонимы

Lymphangiosarcoma, Постмастэктомическая лимфангиоэндотелиома, Синдром Стюарта-Тривса.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• C49.1 Злокачественное новообразование соединительной и мягких тканей верхней конечности, включая область плечевого пояса
• D18.1 Лимфангиома любой локализации

Описание

Это редкое злокачественное новообразование эндотелиального происхождения, развивающееся в условиях давней ярко выраженной известковой отечности конечности. Наиболее изученным и распространенным типом лимфангиосаркомы является синдром Стюарта-Тривеса. Его первыми признаками являются пурпурные пятна на коже, плотные подкожные узелки и изъязвления и задние висцеральные метастазы. Это заболевание диагностируется с помощью биопсии с дополнительным гистологическим исследованием материала и инструментальными методами - КТ, МРТ и ПЭТ. Лечение включает в себя раннюю хирургию, лучевую и химиотерапию.

Дополнительные факты

Лимфангиосаркома (постмастэктомическая лимфангиоэндотелиома, синдром Стюарта-Тривеса) - это опухоль высокого уровня, которая развивается на фоне хронического хронического лимфатического отека конечности. У большинства пациентов с этим заболеванием в анамнезе была радикальная мастэктомия по поводу рака молочной железы. Впервые лимфангиоэндотелиома была подробно описана в 1948 г. патологом Ф. Стюартом и хирургом Н. Тривесом (США). Опухоль относится к категории редких, развивается у 0,07-0,45% оперированных женщин с лимфедемой. В результате совершенствования методов консервативного и хирургического лечения рака молочной железы распространенность синдрома Стюарта-Тривеса постепенно снижается. Чаще всего лимфангиосаркома поражает женщин среднего и пожилого возраста.

Причины

Точная причина лимфангиоэндотелиомы неясна. Под влиянием определенных триггеров происходит злокачественная трансформация сосудистых эндотелиальных клеток, которые приобретают способность бесконтрольно делиться с возможностью раннего метастазирования. Факторами, лежащими в основе формирования этой опухоли, могут быть:
• Длительная лимфедема. Застой лимфы в сосудах конечностей чаще всего возникает после радикальной мастэктомии по поводу рака молочной железы, особенно если операция сопровождалась регионарной лимфаденэктомией. Описаны случаи развития лимфангиосаркомы после травм, операций на органах малого таза, при филяриозе и заболеваниях вен нижних конечностей.
Согласно наблюдениям в клинической онкологии, лимфангиосаркома встречается в 10 раз чаще у пациентов, находящихся на комбинированном лечении рака молочной железы (мастэктомия + лучевая терапия). В результате лучевой терапии возникает воспаление лимфатических сосудов (лимфангит), нарушается их проходимость, задерживается лимфа. Кроме того, при воздействии радиации увеличивается риск мутаций ДНК, которые могут вызвать канцерогенез.
• Наследственная предрасположенность. Имеется несколько сообщений о развитии злокачественных новообразований на фоне наследственных форм первичной лимфедемы с аутосомно-рецессивным характером наследственности. Это говорит о том, что генетические дефекты также могут быть этиологическими факторами. Лимфангиосаркома никогда не развивается с отеком конечностей почечного или сердечного происхождения.

Патогенез

Отек после мастэктомии возникает на стороне операции в результате серьезных анатомических и функциональных нарушений в лимфодренажной системе и кровообращении - лимфостаза, заживления ран, интерстициального фиброза. Патогенетический механизм, с помощью которого лимфостаз может инициировать развитие опухоли, все еще является предметом споров и дискуссий. Онкологи наблюдают более частое выявление других злокачественных новообразований у пациентов с лимфангиосаркомой, что служит основанием для рассмотрения влияния канцерогенов как определяющего фактора в патогенезе развития этой опухоли.
Не существует единой точки зрения относительно гистогенеза опухоли. Некоторые эксперты склонны считать, что лимфангиосаркома развивается из лимфатических сосудов и не связана с раком молочной железы, в то время как другие полагают, что это происходит из клеток карциномы. Атипичные эндотелиальные клетки с ярко окрашенными ядрами, большим количеством анастомозирующих кровеносных сосудов, выраженным гиалинозом периваскулярных пространств и инфильтрацией опухолевой стромы лимфоцитами визуализируются под микроскопом. Лимфатические сосуды по краю препарата выстланы неизмененным эндотелием и заполнены лимфой, что связано с длительным лимфостазом и не характерно для других сосудистых опухолей.