Код МКБ-10: Злокачественное новообразование вульвы

Другие названия и синонимы

Paget's Vulva disease.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• C51 Злокачественное новообразование вульвы

Описание

Болезнь Педжета в вульве. Это медленно прогрессирующее злокачественное новообразование, поражающее область женских наружных половых органов. Он характеризуется появлением ограниченных отечных или плотных пятен, слегка выпуклых, преимущественно красных в области больших половых губ, которые сохраняются в течение длительного времени или медленно растут и сопровождаются зудом. Повреждения выявляются во время гинекологического обследования, диагноз подтверждается результатами лабораторных анализов биопсии, а возможные сопутствующие опухоли выявляются инструментальными методами. Основным методом лечения является хирургический, также можно использовать лучевую, химиотерапию и гормонотерапию.

Дополнительные факты

Болезнь Педжета вульвы (внематочный рак Педжета, экстрамиллярный дерматоз Педжета) представляет собой злокачественную опухоль, происходящую из железистых клеток эпителия наружных половых органов женщины. Болезнь была названа в честь английского хирурга и патолога Джеймса Пейджета, который впервые описал морфологически сходное новообразование молочной железы в 1874 году. Неоплазия чаще всего представлена преинвазивным раком, который длится годами. и превращается в инвазивный рак в 10-20% случаев. Пациенты подвергаются повышенному риску возникновения экстрагенитального рака. В структуре злокачественных новообразований вульвы доля дерматоза Педжета составляет 2%. Болезнь в основном поражает женщин в постменопаузе (средний возраст пациентов составляет 65 лет) и крайне редко регистрируется в возрасте до 40 лет.

Причины

Этиология рака вульвы Педжета не изучена. Считается, что злокачественность исходных клеток этого типа рака может быть связана с механическими повреждениями, химическими и термическими ожогами, локальным хроническим воспалительным процессом (например, в результате инфицирования некоторыми типами герпеса и папилломавирусов) и рубцовыми изменениями в эпителии. Учитывается роль облучения ионизирующим излучением (включая лучевую терапию), негормональными состояниями, связанными с ожирением, дисфункцией яичников, щитовидной железы и поджелудочной железы.
Было отмечено, что поражение вульвы дерматозом Педжета может сочетаться с другими видами рака: в 20-25% случаев с колоректальными опухолями, в 10-17% с урогенитальными опухолями и реже с гепатоцеллюлярными, гепатобилиарными карциномами, новообразованиями яичников и молочных желез. Согласно гипотезам некоторых исследователей, рак Педжета является вторичным по отношению к перечисленным новообразованиям и является паранеопластическим заболеванием (возникающим в результате биологически активных веществ и иммунных антигенов, синтезируемых опухолью и организмом) или развивается в результате скрининга. Pagetoid (интраэпителиальные) злокачественных клеток. Другие считают эту комбинацию синхронным процессом первичной множественной опухоли.

Патогенез

Точная гистогенетическая природа опухоли не установлена. Предшественники базальных эпителиальных клеток (источник вторичного рака Педжета) и, согласно современной теории, клетки Токера (ответственные за первичную опухоль) могут трансформироваться в злокачественные клетки Педжета. Уже в конце XIX и начале XX века в вульве миниатюры были обнаружены миниатюрные железы. В конце прошлого века было установлено гистологическое различие, и в то же время сходство этих структур с тканями молочной железы, и они были названы «молочные железы» (MRE). Исследования показали, что рак молочной железы является нормальным у людей обоего пола, у женщин - в основном в складках между малыми половыми губами и малыми половыми губами, и при более низкой концентрации в анусе и промежности.
Позднее способность рака молочной железы экспрессировать рецепторы прогестерона и эстрогенов, карциноэмбрионального антигена и цитокератинов, а также присутствие клеток Токера в эпителии их протоков, которые морфологически сходны с раковыми клетками Педжета и считаются источник первичного дерматоза молочной железы Пейджета, был впоследствии обнаружен. Клетки Токера и их злокачественные аналоги, накапливаясь вокруг протока рака молочной железы в эпителиальной ткани, могут распространяться по нему на значительные расстояния. Это приводит к удалению клеток Педжета из карцином, не распространенных в соседних структурах, а также к многоцентричности опухоли Педжета и, как следствие, к ее склонности к рецидивам и наличию в некоторых случаях обширных участков поражения с неинвазивным форма рака.

Классификация

Для внесудебных поражений Педжета общепринятая классификация в онкогинекологии в соответствии с международной системой TNM на данном этапе не была разработана. В зависимости от степени распространения проводится различие между прединвазивным (без прорастания базальной мембраны), микроинвазивным (с распространением в строме на глубину менее 1 мм) и инвазивным (с распространением более 1 мм) раком. В соответствии с современной концепцией возникновения рака Педжета, связанного с открытием и изучением рака молочной железы, предлагается выделить три формы, которые требуют дифференцированного терапевтического подхода:
Болезнь Педжета не связана с интраэпителиальным скринингом соседних структур и развивается из клеток Токера.
• Вторично с источником при аногенитальном раке молочной железы. Дерматит Педжета возникает при скрининге эпителиальных карцином рака молочной железы: протоковых, дольковых, тубулобулярных, слизистых, аденоцистных, папиллярных.
• Вторичный, из других структур. Источники этой формы рака Педжета включают карциномы придатков кожи, бартолиновой железы, шейки матки, уретры и прямой кишки.