Код МКБ-10: Злокачественное новообразование желудка

Другие названия и синонимы

Hereditary stomach cancer.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• C16 Злокачественное новообразование желудка

Описание

Наследственный рак желудка. Это разновидность злокачественной опухоли, которая развивается в результате генетической мутации. На начальных стадиях болезнь проявляется снижением массы тела, извращением вкусовых ощущений, дискомфортом в эпигастрии. При прогрессировании процесса беспокоят стойкие боли в животе, неправильное питание, признаки тяжелой анемии. Диагностика включает ЭФГДС с биопсией, рентгенографией, УЗИ. Для подтверждения наследственной природы рака показано генетическое тестирование. Радикальное лечение включает тотальную резекцию желудка с последующей химиотерапией.

Дополнительные факты

В России ежегодно выявляется 49 тысяч новых случаев рака желудка, что составляет 11% от всех злокачественных новообразований. Около 5-10% пациентов имеют отягощенный семейный анамнез рака. Распространенность наследственного типа опухоли одинакова у мужчин и женщин. Возникновение рака происходит в основном у молодых людей - средний возраст заболевших составляет 38 лет. Самый ранний случай заболевания зарегистрирован в 16 лет, самый поздний - в 82 года.

Факторы риска

Вероятность развития рака желудка увеличивается при наличии поведенческих факторов риска: употребления в пищу большого количества крахмалистых продуктов и животных жиров, овощей, содержащих нитриты и нитраты. Раздражающее действие сигаретной смолы и алкоголя приводит к эрозивным изменениям слизистой оболочки желудка, которые способствуют злокачественной трансформации клеток. Проявление наследственного онкологического процесса часто провоцируют хронический атрофический гастрит, полипы желудка.

Причины

Причины

Наследственный диффузный рак желудка (ADC) вызывается мутацией в гене сDH1. Он кодирует молекулу E-кадгерина, белка, который обеспечивает прочность межклеточных контактов. Генетики выделили более 80 различных вариантов мутации этого гена, каждый из которых передается по наследству и представляет высокий риск развития злокачественной неоплазии. Рак желудка встречается у 80% людей с дефектом гена сDH1.

Патогенез

Обычно ген сDH1 действует как естественный супрессор опухолевого роста. Предупреждает возникновение миссенс-мутаций и делеций, эпигенетических нарушений. При аномальной структуре генов создаются благоприятные условия для трансформации неопластических клеток слизистой оболочки органа. За этим следуют симметричные и асимметричные мутации в клетках-предшественниках, лежащих в основе злокачественного новообразования.
В отсутствие белка Е-кадгерина эпителий желудка теряет адгезивные свойства, в результате чего межэпителиальные связи нарушаются. Наблюдаются изменения полярности клеток от апикально-базального и неравномерного деления клеток. При дальнейшем прогрессировании патологии в подслизистом и мышечном слоях желудка начинается инвазивный рост наследственного рака, лимфогенных и контактных метастазов.

Классификация

В онкологии применяется общепринятый метод классификации новообразований желудка по системе TNM. Символ Т обозначает глубину инвазии первичного очага, N-злокачественное поражение регионарных лимфатических узлов, наличие или отсутствие отдаленных метастазов. В клинической практике онкологи часто используют классификацию наследственного рака желудка, которая включает четыре уровня:
• Стадия I. Предполагает распространение опухолевых клеток не глубже мышечной пластинки слизистой оболочки и поражение 1-2 лимфатических узлов.
• Стадия 2. Характеризуется инвазией рака глубоко в висцеральную брюшину, в том числе с незначительным поражением лимфатических узлов. Эта стадия включает множественные метастазы в лимфатические узлы с небольшим распространением злокачественных обширных поражений.
• III этап. В сочетании с множественным поражением лимфатических узлов происходит глубокая инвазия злокачественных клеток в стенку желудка и соседние органы.
• IV этап. При каждой распространенности процесса определяется, обнаружены ли отдаленные метастазы.