Другие врожденные аномалии [пороки развития] сердца
Другие названия и синонимы
Coronary fistula.
МКБ-10 коды
МКБ-10
Q24.5 Аномалия развития коронарных сосудов
Описание
Это один из вариантов нарушений коронарного притока, при которых кровь сливается из коронарной вены в желудочки или крупные сосуды. В раннем возрасте состояние проявляется через потоотделение, медленное увеличение веса, кожный цианоз. Есть доказательства сердечной недостаточности у взрослых с сосудистыми нарушениями. Основными методами диагностики являются эхокардиография, селективная коронарография и МСКТ, ЭКГ и рентгенография грудной клетки. Радикальное лечение дефекта включает транскатетерное закрытие коронарного свища или хирургическую коррекцию патологии.
Дополнительные факты
Фистула коронарной артерии является редким пороком развития, частота которого в популяции составляет около 0,002%. Сосудистая аномалия выявляется в 0,2-0,4% случаев всех врожденных пороков развития сердечно-сосудистой системы. Состояние определяется у людей разного возраста, но чаще всего диагностируется в период новорожденности и раннего детства. Не было статистически значимых различий по полу или расе между пациентами с коронарным свищом. Часто встречаются свищи с одним сообщением, но есть и несколько недостатков.
Причины
Точная этиология дефекта не установлена. Считается, что аномалия образуется в раннем периоде внутриутробного развития. В это время у плода появляются синусоидальные сообщения, необходимые для поддержания кровотока в миокарде. Если такие сосудистые ветви не закрываются до рождения, может возникнуть коронарная патология.
Другая теория формирования свища указывает на пороки развития дистальных сегментов коронарных артерий. В этом случае вместо нормальных сосудов, которые питают сердечную мышцу, между коронарными сосудами и полостями желудочков появляются ненормальные шунты. Этиологическим фактором коронарной сосудистой аномалии являются различные варианты обструкции кровотока - например, при атрезии легочной артерии.
Патогенез
Основным патофизиологическим механизмом заболевания является развитие синдрома грабежа на участках миокарда, расположенных дистальнее фистулы. В пораженном коронарном сосуде кровоток и диастолическое давление постепенно уменьшаются из-за сброса большей части крови в полость при более низком давлении. Чтобы компенсировать это состояние, диаметр коронарной артерии увеличивается, а ее рот расширяется.
Со временем коронарный сосуд расширяется до такой степени, что становится неспособным обеспечить адекватное кровоснабжение сердечной мышцы. Дистальные части миокарда страдают от ишемии, сначала с физической нагрузкой, а затем с ежедневной активностью и в покое. В артериях коронарной сети появляются дегенеративные изменения, изъязвления и разрывы точек в интиме.
Классификация
Существует много классификаций нарушений коронарного кровотока в клинической кардиологии. Все свищи делятся на 2 группы:
• врожденные (98-99%), которые связаны с другими пороками развития;
• приобретенный в результате хирургических вмешательств в области сердечной мышцы или коронарных сосудов.
Тип дренажа свища, который ухудшает ваши симптомы, имеет клиническое значение. Кардиолог и кардиохирург Ханс Банкль (Австрия) различает два типа свищей: • Артериовенозный анастомоз. Такие коронарные нарушения составляют около 90% и являются в основном врожденными. Существует анастомоз коронарной артерии с правым сердцем, коронарным синусом или легочным стволом. • Артериовенозные свищи. Этот тип дефекта включает анастомоз сосудов, которые снабжают сердечную мышцу левым предсердием или желудочком. Это наблюдается у 10% пациентов.
Более 50% пороков развития образуются в правой коронарной артерии, 46% в левой, 4% - двусторонние свищи в двух коронарных сосудах. Различают также одиночные и множественные патологические сосудистые анастомозы. Маленькие коронарные свищи с размером рта менее 2 мм и крупные с входом более 2 мм отличаются диаметром сформированного шунта.
