Код МКБ-10: Декстрокардия

Другие названия и синонимы

Dextrocardia.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• Q24.0 Декстрокардия

Описание

Это нарушение внутриутробного развития, при котором большая часть сердца находится на правой стороне грудной клетки. Изолированная форма патологии протекает бессимптомно и выявляется при профессиональных осмотрах. При сочетании декстрокардии с другими дефектами отмечаются цианоз или бледность кожи, слабость и судороги. Диагнозы включают физикальное обследование, ЭКГ, эхокардиографию, рентгенографию грудной клетки. При необходимости проводятся инвазивные исследования - ангиокардиография, катетеризация сердца. Лечение неосложненной декстрокардии не является необходимым. При наличии угрожающих жизни нарушений их хирургическая коррекция назначается с последующей реабилитацией больных.

Дополнительные факты

Термин «декстрокардия» состоит из двух слов: латинского «dexter» (справа) и греческого «kardia» (сердца). Относится к редким аномалиям: частота встречаемости в разных регионах колеблется от 1: 8000 до 1: 25000 новорожденных. В России распространенность декстрокардии составляет 3,3% от всех аномалий в положении органа. Декстрокардию следует отличать от декстроза сердца - приобретенное патологическое состояние, которое возникает при перемещении органа (из-за гидроторакса на левой стороне, опухоли, ателектаза на правой стороне).

Причины

Развитие заболевания связано с генетическим дефектом, возникающим на внутриутробной стадии формирования органов плода. Специфические мутации генов HAND, ZIC3Shh, ACVR2 и Pitxz были выявлены у пациентов с декстрокардией. Теория аутосомно-рецессивного наследования дефекта получила наибольшее признание: аномальное положение сердца носит семейный характер, повторяется через 1-2 поколения.
В дополнение к семейной предрасположенности, было продемонстрировано участие тератогенных факторов в процессе мутации генетического материала. Экзогенные тератогены делятся на 3 основные группы в зависимости от характера эффекта:
• физический (ионизирующее излучение);
• химический продукт (алкоголь, наркотики);
• биологические (бактериальные и вирусные инфекции).
Эндогенные причины включают гинекологические и экстрагенитальные заболевания беременной женщины, тяжелый токсикоз.

Патогенез

В основе декстрокардии лежит нарушение процессов эмбриогенеза на ранних стадиях развития плода. Обычно на 1-2 месяце беременности развивающаяся сердечная трубка начинает изгибаться влево. При наличии мутаций, типичных для декстрокардии, возникает аномальная кривизна этой трубки справа. В этом случае последующее образование зародыша нарушается, положение других внутренних органов, чаще всего печени и селезенки, может измениться.

Классификация

Учитывая особенности установки органа в эмбриональном периоде, выделяют 3 варианта аномалии:
• законное правое сердце (изолированная декстрокардия);
• левша («зеркальная» форма);
• неопределенно сформированное право.
Кардиологи, изучая проблему аномалий положения сердца, используют классификацию, которая учитывает расположение других органов. Варианты декстрокардии:
• Простая инверсия сердца. Форма аномалии, при которой наблюдается зеркальное расположение сердца, однако анатомия других органов грудной клетки и брюшной полости не изменена. Это крайне редко.
• Частичная инверсия внутренних органов. При этом варианте декстрокардии сердце и ряд внутренних органов обнаруживаются ненормально. Чаще всего селезенка и печень смещены вправо.
• Полная инверсия внутренних органов. Декстрокардия, которая сопровождается обратным расположением всех органов грудной клетки и живота. Редкая аномалия выявляется с частотой 1 случай на 15-20 тысяч населения.