Код МКБ-10: Другие уточненные тубулоинтерстициальные поражения почек

Другие названия и синонимы

Paraneoplastic nephropathy.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• N15.8 Другие уточненные тубулоинтерстициальные поражения почек

Описание

Паранеопластическая нефропатия. Это повреждение фильтрующего аппарата почек, вызванное метаболическими и иммунологическими нарушениями при раке. Она проявляется в виде слабости, отека, гипертонии, тяжести и боли в поясничной области, выделения пенистой мочи, потери веса, лихорадки, артралгии и холода пальцев. Поставлен диагноз лабораторными методами, экскреторной урографией, нефросцинтиграфией, УЗИ и УЗИ почек, пункционной биопсией. Лечение включает лучевую, хирургическую, химиотерапию основного заболевания в сочетании с симптоматическими средствами и методами (противоотечные, антигипертензивные препараты, диализ).

Дополнительные факты

Различные варианты паранеопластической нефропатии выявляются у 2-15% пациентов, страдающих злокачественными опухолями. У 20-45% начало почечной дисфункции предшествует появлению других признаков рака, у 40-55% пациентов поражение почек диагностируется одновременно с обнаружением новообразования, у 6-15% оно осложняет течение рака ,.
Особенностью паранеопластического повреждения клубочков является отсутствие прямого воздействия новообразования на почечную ткань - механическое давление, инвазия опухоли, метастатическое поражение. Основой для развития патологического процесса является влияние опухолевых антигенов, цитокинов и других продуктов, продуцируемых неоплазией.

Причины

Неспецифические поражения почечной паренхимы наблюдаются при солидных новообразованиях (рак желудка, легких, предстательной железы, почек, тимуса, яичников ), Лимфопролиферативных опухолях (лимфогранулематоз, неходжкинские лимфомы, хронический лимфоцитарный лейкоз) и микоплазмомы без плазмы (мицелий). Специалисты в области клинической онкоурологии выделяют следующие факторы, способствующие развитию паранеопластических процессов в почках:
• Осаждение иммунных комплексов. Злокачественная неоплазия служит источником антигенов, в ответ на появление которых организм вырабатывает специфические антитела. Полученные иммунные комплексы могут выпадать в осадок и воздействовать на базальную мембрану клубочков. У ряда пациентов с неспецифической опухолевой нефропатией в почечной паренхиме определяется почечный антиген RTE, антиген эмбриональной опухоли. Причиной иммунокомплексного паранеопластического гломерулонефрита может быть мутированный белок Р53, обнаруживаемый при различных формах рака.
• Усиление перекисного окисления липидов. Онкотрансформация клеток, образование и рост опухоли часто связаны с системным увеличением количества свободных радикалов и одновременным ингибированием антиоксидантной защиты. Под воздействием перекисных липидов усиливаются мембранно-повреждающие процессы, способствующие выделению эндогенных антигенов. Кроме того, введение свободнорадикальных продуктов в проксимальные канальцы способствует неиммунологическому повреждению паренхимы, обостряя иммунокомплексные паранеопластические процессы.
• Парапротеинемическое повреждение клубочков. Клетки некоторых гематологических опухолей вырабатывают в своем составе легкие парапротеины из амилоидных фибрилл, осаждение которых в почках сопровождается развитием гломерулопатии. В 5-10% случаев паранеопластический процесс связан с моноклональной, реже поликлональной криоглобулинемией. Ряд раковых заболеваний, главным образом эндокринных желез, продуцирует молекулы-предшественники амилоида, которые при попадании в клубочки также запускают развитие паранеопластического амилоидоза.

Патогенез

Механизм развития паранеопластической нефропатии зависит от типа опухоли, вызвавшей нефрологическую патологию. У пациентов с солидной неоплазией патогенез заболевания основан на повреждении клубочкового аппарата иммунными и аутоиммунными комплексами. Разрушение опухолевой ткани сопровождается выделением большого количества антигенов и их связыванием со специфическими IgG и IgM.
Получающиеся в результате иммунные комплексы откладываются на клубочковых мембранах и с меньшей вероятностью провоцируют развитие паранеопластической мембраны или мезангиокапиллярного гломерулонефрита - минимальных изменений в клубочках (липоидный нефроз). При высоком сродстве опухолевых антигенов к структурным компонентам базальных мембран и их связыванию с стенкой капилляров клубочков могут образовываться иммунные комплексы in situ.
При почечно-клеточном раке, гематологических опухолях основой патогенеза является отложение амилоида в интерстициальной ткани почечных пирамид, вблизи клубочков и в самих базальных мембранах. Белки-предшественники - опухолевые парапротеины (моноклональные иммуноглобулины, легкие цепи иммуноглобулина A) и локальный амилоид стромы эндокринных опухолей становятся морфологическим субстратом для образования амилоида. Как правило, отложение легких гломерулопатических цепей приводит к развитию АЛ-амилоидоза, но также возможно повреждение трубчатого аппарата легкими тубулопатическими цепями с появлением синдрома Фанкони.